原发性硬化性胆管炎的几种自然病程

　　(一) 无症状与有症状者　内镜技术的发展使越来越多的无症状病例得以诊断,PSC 与IBD 的强烈相关性促使医师对肝功能异常的IBD 患者进行筛查,从而使越来越多的患者被早期诊断。最新报道的无症状PSC 患者占45 %[1 ,6 ] ,与早期报道的10 %～25 %有所差异 。总体而言,有症状与无症状的PSC患者在IBD 发生率、起病平均年龄与**比值方面并无差异。然而,Broome 等[1 ] 对134 名无症状患者与171 名有症状患者进行比较发现,前者相对年轻,多见于男性,与IBD 的关系更为密切,肝外胆管的累及较少。

　　(二) 复发PSC 　复发是PSC 患者移植后公认的并发症,发生率为6 %～37 %。巨细胞病毒性肝炎、男性、结肠未受累、受P供体性别错配、使用鼠单克隆抗体2CD3 以及激素抵抗性排斥反应与复发成正相关。尽管对其危险因素仍存在争议,但出现以下情况应高度怀疑PSC 复发:移植90 d 后出现明显的非吻合性狭窄,伴AKP 持续高于2 倍正常值上限,排除ABO 血型不合、肝动脉血栓或狭窄等情况。

　　(三) 小胆管PSC 　约5 %～10 %的PSC 患者表现为孤立的小胆管病变。小胆管PSC 具有典型的PSC 生化与组织学改变,但胆管造影正常。其PSC 预后较好,但仍是一个进展性疾病,发展为大胆管PSC 的比例仍未可知。

　　(四) 重叠自身免疫性肝炎(AIH) 　PSC 重叠AIH 在与小儿中都有报道,发生率大相径庭(7. 6 %～53. 8 %) 。这类患者可能对免疫抑制剂有反应,明确诊断直接关系到治疗的选择。临床上出现以下情况考虑重叠综合征的可能:年轻患者,肝活检提示明显的界板性肝炎,血清IgG显著升高,自身抗体阳性,血清碱性磷酸酶升高但低于正常上限的2 倍。当然,不能单靠这些非特异性的特征作出合并AIH的诊断。

　　(五) 儿童　尽管有2 岁以内的病例报道,但PSC 多在20 岁初被诊断。**患病多于女孩,50 %～80 %合并IBD ,近1P3 的患者重叠AIH ,除了肝活检提示的界板性肝炎,这些患者通常有较高的IgG水平,自身抗体阳性。儿童PSC 的存活率较低,通常需要肝移植。低血小板计数、脾肿大、年龄较大与低生存率独立相关。