头颈部内分泌肿瘤

　　摘要：神经内分泌肿瘤常见于胃肠、肝、胰腺、肺等器官，随着耳鼻咽喉-头颈外科学的发展，诊治水平的提高，对头颈部神经内分泌肿瘤的认识进一步深入，得到了人们的逐步重视，现就其诊治现状，以鼻部神经内分泌肿瘤为主作一综述。
　　神经内分泌肿瘤（amineprecursor uptake and decarboxylation ,APUD）是能够摄取胺前体，对之进行脱羧作用生成有关产物的一组新生物，其特性为：在组织病理学方面表现为类器官样的生长模式，其细胞具有嗜银性；在免疫组化检查方面有一组相关标志物；在超微结构上具有其分泌颗粒，即电镜下的致密颗粒。这类肿瘤可发生于胃肠道、肝、胰腺、肺、皮肤、咽喉、甲状腺和鼻窦等多处。如胃类癌、胰岛细胞癌、甲状腺髓样癌及喉类癌等，随着医学的发展，其诊治水平得到不断提高，治疗方法已有手术、放射治疗、化疗、内分泌治疗等手段。

　　头颈部神经内分泌肿瘤的临床表现为多种多样，其治疗及预后各不相同，故正确诊断有重要意义。免疫组化检查对此诊断及鉴别诊断起主要作用。其所用抗体分为单克隆抗体和多克隆抗体，前者主要用于冰冻切片，后者用于石蜡切片，有关指标可归为三类：①区分上皮源肿瘤，软组织肿瘤及淋巴瘤的标志物，上皮来源肿瘤的标志物有 ；膜上皮抗原（epithelialmembrane antigen,EMA）,癌胚抗原（carcinembryonic antigen,CEA）,CAM5.2;结缔组织肿瘤标志物；波形蛋白；淋巴瘤标志物有：多种B、T细胞抗体，白细胞共同抗原（leukocyte common antigen,LCA）。②神经内分泌方面的标志物：神经特异烯醇化酶（neuron specificenolase,NSE）,S-100蛋白，突触素，胶质纤维酸性蛋白（glial fibrilaryacidic protein,GFAP）,嗜铬粒蛋白，蛋白基因产物9.5，Leu7等（表1）。③神经肽方面标志物（表2）。目前尚无区分良恶性肿瘤的抗体，故有关诊断仍需依靠组织学检查。
表1 部分神经内分泌肿瘤免疫组化标志物 抗体 副神经节瘤 非典型类癌 小细胞神经内分泌癌 嗅母细胞癌 黑色素瘤