小儿贫血概论

　　【定义与分度】　　

　　贫血是小儿时期常见的一种症状或综合征，是指末梢血液中单位容积内红细胞数，血红蛋白量以及红细胞压积低于正常，或其中一项明显低于正常。由于地理环境因素的影响，此三项正常值国内外均有差异。因为红细胞数、血红蛋白量二者与红细胞压积不一定平行，故临床多以红细胞数和血红蛋白量作为衡量有无贫血的标准。须指出的是，由于红细胞数和血红蛋白量与血容量有关。例如在血容量减少时(脱水)，虽然单位容积内红细胞数和血红蛋白量是正常，但可能已有贫血。此时单凭红细胞数和血红蛋白量就不能反映贫血的真实情况。

　　临床上根据血红蛋白量和红细胞数降低程度的不同而将贫血分为以下几度，血红蛋白在9～12克／分升为轻度，6～9克／分升为中度，3～6克／分升为重度，3克／分升以下为极重度， 红细胞数在300万～400万／立方毫米(以下单位同)为轻度，200万～300万为中度，100万～200万为重度，100万以下为极重度。

　　须指出的是，血红蛋白量的减低与红细胞数的减低程度在不同种类的贫血可不平行，例如在大细胞性贫血时，红细胞数的减低较血红蛋白量的减低为显著，在小细胞低色素性贫血时，血红蛋白量的减低则较红细胞数的减低为显著。此外，在诊断贫血时必须参照不同年龄小儿血红蛋白量和红细胞数的正常值作比较，才能较准确地判断贫血的程度，例如新生儿初生时，其血红蛋白量如为12克％，这与初生时血红蛋白的正常值比较，则表明患中度贫血。

　　【贫血的分类】

　　由于贫血的病因和发病原理多种多样，因此，迄今尚无一个既能阐明病因与发病原理，又能指导临床的统一分类法。目前一般采用形态分类和病因分类。

　　一、形态分类 　

　　这种分类的基础是根据红细胞平均容积(MCV，正常值80～94立方微米)，红细胞平均血红蛋白量(MCH，正常值27～32微微克)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC，正常值32～38克／分升红细胞)的测定结果而将贫血分为四类：

　　(一)大细胞性贫血　 MCV>94立方微米，MCH为>32微微克，MCHC正常。属于此类贫血者有营养性巨幼红细胞性贫血。

　　(二)正细胞性贫血　MCV、MCH和MCHC均正常。此类贫血见于再生障碍性贫血、急性失血后贫血。

　　(三)单纯小细胞性贫血　 MCV为<80立方微米，MCH小于正常，MCHC正常。慢性感染、慢性肾脏疾病所致的贫血属于此类。

　　(四)小细胞低色素性贫血　 MCV<80立方微米，MCH为12～20微微克，MCHC<30克／分升。此类贫血见于缺铁性贫血、地中海贫血等。

　　二、病因分类法

　　这种分类法是根据疾病发生的原因进行分类，故对诊断和治疗都有一定的指导意义。造成贫血的原因是由于红细胞的生成与破坏二者不平衡所致，据此将贫血分为失血性，溶血性和造血不良三类：

　　(一)失血性

　　1．急性失血　 如创伤大出血，出血性疾病等。

　　2．慢性失血 　如溃疡病、钩虫病、肠息肉等。

　　(二)溶血性

　　1．红细胞内的异常(内因性)

　　(1)红细胞膜缺陷 　如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。

　　(2)红细胞酶缺陷　 如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、酸激酶缺陷症等。

　　(3)血红蛋白合成与结构异常 　如地中海贫血、异常血红蛋白病等。

　　2、红细胞外异常(外因性)

　　(1)免疫因素　 存在有破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。

　　(2)感染因素　 因细菌的溶血素或疟原虫等对红细胞的破坏。

　　(3)化学物理因素　 如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。

　　(4)其他　　 如脾功能亢进。

　　(三)　造血不良

　　1．缺乏造血物质　 缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞性贫血。

　　2．骨髓抑制 　先天性再生低下性贫血、再生障碍性贫血、感染、恶性肿瘤，血液病等。

　　以上两种分类法各有其优缺点，目前国内外多采用病因分类法。由于形态分类可用于推断病因，对病因诊断起辅助作用。因此，可互相补充。

　　【临床表现】

　　贫血的临床表现与其病因，程度轻重、发生急慢和年龄等因素有关。一般而论，急性的贫血如急性失血或溶血，虽贫血程度较轻，亦可引起严重症状甚至休克。而慢性贫血，早期由于机体各器官的代偿功能较好，可无症状或症状较轻，当代偿不全时才逐渐出现症状。

　　小儿对慢性贫血的耐受性一般较为大。个别慢性贫血患儿(如重型β－地中海贫血)，在重度贫血时仍可走路上楼。由于红细胞主要功能是携带氧气输送全身，贫血时，血液含氧量减少而呈低血氧症，这就引起组织与器官功能减退而产生各系统症状。主要临床表现可分为三方面；

　　一、 一般表现

　　皮肤、粘膜苍白为突出表现。由于红细胞数及血红蛋白含量减低，使皮肤(面，耳轮、手掌等)、粘膜(睑结膜、口腔粘膜)及甲床呈苍白色。重度贫血时皮肤往往呈蜡黄色，每易误诊为合并轻度黄疸，相反，伴有黄疸，青紫或其他皮肤色素改变时可掩盖贫血的表现。此外，病程较长的还常有易疲倦，毛发干枯，营养低下，体格发育迟缓等症状。

　　二、 造血器官反应

　　婴儿期由于造血器官的功能尚未稳定，当造血需要增加时，往往骨髓外造血器官和组织呈增生性反应，回复到胎儿时期的造血状态，出现肝脾和淋巴结不同程度增大(再生障碍性贫血骨髓外造血一般不增强)，末梢血液中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。

　　三、各系统症状

　　(一)循环和呼吸系统 　这两个系统的症状是互相联系的，贫血时，由于组织缺氧，可出现一系列代偿功能改变，如通过心率加快和呼吸加速来达到增加运输氧气的能力(活动后更明显)。体格检查可发现心率加快，脉搏加强，动脉压增高，有时可见毛细血管搏动。到重度贫血代偿功能失调时，出现心脏扩大，心前区收缩期杂音，甚至发生充血性心力衰竭。

　　(二)消化系统 　胃肠蠕动及消化酶的分泌功能均受到影响，出现食欲减退、恶心、腹胀或便秘等。偶有舌炎，舌萎缩等。

　　(三)神经系统 　常表现精神不振、注意力不集中，性情易激动等，脑组织严重缺氧可出现昏厥。年长儿可有头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等。

　　【治疗】

　　一、去除病因 　这是治疗贫血的关键，但尚有某些贫血趵病因尚未充分明了，对此，应积极加以研究，明确其病因，并予以去除。

　　二、一般疗法 　适当护理，预防感染，注意饮食疗法，饮食的质和量应取决于小儿的年龄和病情。

　　三、药物疗法　 治疗贫血的药物主要有：铁剂、维生素Bl、和叶酸。铁剂仅适用于治疗缺铁性贫血，维生素Bl和叶酸适用于营养性巨幼红细胞性贫血。此外， 氯化钴、睾丸酮、中药首乌、阿胶、当归、鸡血藤、熟地黄等均有刺激骨髓造红细胞的作用。肾上腺皮质激素可用于治疗自身免疫性溶血性贫血和先天性再生低下性贫血。

　　四、输血疗法 　重度贫血或因贫血而引起心功能不全，输血是抢救措施。长期慢性贫血者，若代偿功能良好，可不必输血，必需输血时宜注意输血量和速度。输血量一般按10毫升／公斤／次计算。输血速度不宜过快，以免引起心力衰竭和肺水肿。对于贫血合并肺炎的患儿，每次输血量和速度更应减少和减慢。

　　五、并发症处理　 婴幼儿贫血易合并急、慢性感染，营养不良，消化紊乱等，对此，除应积极处理外，还需要考虑某些特点，如贫血患儿在消化紊乱时，对于体液失调的调节能力较无贫血的患儿差，在处理时宜结合具体情况，仔细分析观察，并及时给以对症和针对病因的治疗。