儿童骨髓造血功能正常也会患贫血

　　小兵今年6岁了，出生后一直面色较苍白，医生告诉小兵父母，小兵患的是贫血症，血液中缺少红细胞，然而住院后进一步检查发现骨髓中红细胞增生活跃，表明小兵造血功能非常好，这就使得小兵的父母感到困惑，既然造血功能这么好，为什么还会贫血呢？医生经过全面分析诊断小兵患的是溶血性贫血，简单地说骨髓中制造出来的大量红细胞进入血循环后被破坏溶解掉了。

　　溶血性贫血是贫血的一种类型，儿童中并不少见，多数与遗传有关，例如：遗传性球形红细胞增多症、G—6—PD缺乏症、地中海贫血等，临床表现为面色苍白、乏力、瘦弱、肝脏和脾脏肿大等表现。当小儿被怀疑为溶血性贫血时，必须住院认真检查，包括检查骨髓造血功能是否正常，血中球形红细胞比例多少，高铁血红蛋白还原率是否减少，血红蛋白电泳查各类血红蛋白比例是否正常，红细胞渗透脆性等等，更重要的是抗人球蛋白试验排除非遗传性溶血性贫血。当然，在红细胞丢失过多时也可表现为既有贫血又有骨髓造血功能正常或活跃，如：大出血、消化道出血、钩虫病、鼻出血、食道裂孔疝、肺含铁血黄素沉着症等，这些都是需要加以鉴别的。

　　需要特别指出的是检查贫血时往往要抽取静脉血，由于小血管比细，抽血时哭闹不合作，加上贫血严重时往往有水肿，这样在抽血时会混入组织液，或抽血时间过长，血液凝固，致使化验结果有误差，给诊断带来困难。因此，我们需要同时检查小儿的亲生父母，因为遗传性疾病一定是从其亲生父母或母亲中遗传过来的，其亲生父亲或母亲血液检查出现某种异常，且抽血方便，有助于诊断。

　　对于这类贫血的治疗，目前手术切除脾脏是主要手段，因为脾脏是红细胞破坏溶解的场所，贫血严重时必须输血。现在还没有特效药对这类疾病进行治疗。对G—6—PD缺乏症要避免用氧化剂药物等，如维生素K、呋喃类药(痢特灵)、磺胺类药等，避免接触樟脑丸，忌食新鲜蚕豆。补充铁剂治疗可能是有害的。