急性白血病西医诊断与鉴别诊断

　　〖诊断〗
　　1．临床表现：起病急缓不一，但各类型白血病其发病原因及病理改变相类似，因而临床表现均有贫血、出血、感染及浸润的表现。
　　（１）发热：约50％的病人以发热为早期表现，其热型不规则，体温可在37．5℃～38℃之间，亦可高达39℃～40℃，伴有畏寒、出汗等症状。发热的原因与成熟粒细胞减少，免疫功能低下引起的继发感染及白血病细胞的过度增生、浸润有关。一般说来，高热，体温达39℃～40℃以上，多由继发感染引起，特别是当中性粒细胞＜1．0×10^９／Ｌ时更易发生。感染的部位以口腔、咽部、肺部、肛周、泌尿系及胃肠道为常见，有时查不到明确的感染灶而出现严重的败血症。致病菌多为病毒，革兰阴性杆菌，如绿脓杆菌、肺炎克雷白杆菌、产气杆菌等。其他如链球菌、金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌等。长期大量应用抗生素时可出现霉菌感染，以致高热持续不退。
　　（2）贫血：可能为病人的首发症状，贫血呈渐进性的，早期不易发现，大部分病人就诊时已有中至重度贫血。贫血的原因是白血病细胞的无限制增殖，干扰了正常红系细胞的生长、发育，及无效性红细胞生成、失血，或因应用化疗药物（甲氨喋吟、阿糖胞苷）干扰了细胞的核酸代谢而使贫血加重。
　　（3）出血：急性白血病近半数病人早期即有出血的表现，特别是早幼粒细胞白血病，易发生DIC，故出血更明显。出血可发生在身体的任何部位，以皮肤瘀点，瘀斑，鼻衄，齿衄，便血，女性阴道流血为多见。反复的眼底出血，口腔粘膜血泡为脑出血的先兆，也是白血病出血的主要死亡原因。引起出血的原因，主要是由于血小板的减少及功能异常。DIC时消耗性凝血因子缺乏，以及白血病细胞浸润和感染对血管壁的损伤等因素共同作用的结果。除此之外，细菌感染时释放有抗凝作用的多糖，血中抗凝物质增多使出血加重。
　　（４）浸润：
1肝脾淋巴结肿大：以急性淋巴细胞白血病多见，淋巴结呈轻度或中度肿大，不融合，无触痛，纵隔淋巴结肿大常见于T淋巴细胞白血病。大多数急性淋巴细胞白血病及少数急性非淋巴细胞白血病患者有轻至中度的肝脾肿大。
2骨骼和关节：由于白血病细胞浸润，病人常有胸骨下端压痛，骨骼和关节疼痛多见于儿童，易误诊为风湿。
3眼部表现：急性粒细胞白血病，白血病细胞可浸润眼眶部骨膜，形成绿色瘤（因细胞内含有大量的过氧化酶），可引起眼球突出，复视或失明。也可直接浸润视网膜、脉络膜、视神经等引起相应的症状。
4口腔及皮肤：急性单核细胞白血病（AMOL）和急性粒一单核细胞白血病（AMMOL），多见口腔粘膜及皮肤浸润，如齿龈肿胀、增生、或巨舌等。皮肤浸润表现为淡紫色小丘疹，结节，斑块和溃疡等。非浸润性皮肤病变如感染、单纯疱疹及带状疱疹等，皮肤活检或皮损印片可帮助诊断。
5心肺：据报道严重的白血病50％以上有肺部浸润，常有继发感染，可有发热、咳嗽、咯痰、胸闷、气短等症状，严重时可出现胸腔积液。心脏的表现多见于心包的浸润，偶有心肌炎及心力衰竭。
6.中枢神经系统：白血病的化学治疗，使病人的生存期明显延长。但由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效灭，因而引起CNS—L。白血病细胞浸润至脑膜或脑实质出现相应的临床表现，如头痛、恶心、呕吐、视水肿、口眼歪斜、眩晕。截瘫或大小便失禁等。严重者可出现昏迷，甚至死亡。CNS—L多见于儿童的急性淋巴细胞白血病、发生率可达36％～38％，也是化疗缓解后复发的根源。
7睾丸浸润：多见于急性淋巴细胞白血病，也是第二个髓外复发的部位。临床上常呈单侧或双侧弥漫性肿大，质稍硬，有轻压痛。个别白血病患者有异常勃起，可能与海绵体内白血病栓子有关。此外白血病细胞还可浸润其他器官，如消化道，泌尿道，甲状腺，胰腺等，引起相应的临床表现。
　　2．实验室检查
　　（１）血液检查：白细胞数增多，高者可达100×109／Ｌ。也可白细胞数正常或减少，低者可达1．0×109／L。血片的细胞分类可见相当数量的原始细胞和早幼粒细胞，一般占30％～90％。白细胞不增多型的病人，在血片上很难找到原始细胞。可有不同程度的正细胞、正色素性贫血。血小板计数减低，大多数低于50×109／L。
　　（２）骨髓象：大多数病人的骨髓有核细胞增生明显活跃或极度活跃，约10％的急性非淋巴细胞白血病骨髓有核细胞增生低下，但异常的原始细胞或早幼细胞增高，一般占非红系细胞的30％～90％。细胞形态异常，如胞体较大，细胞核畸形（如凹陷、切迹、分叶）。染色质粗糙，排列紊乱，核仁明显。细胞分化呈停滞状态，逐渐成熟的中间型细胞缺如，只残存少量的成熟粒细胞，形成“裂孔”现象。胞浆中可有柴捆样的Ａｕer小体（为一种异常的溶酶体），较常见于急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病和急性粒一单核细胞白血病细胞的胞浆中有时亦可见到，但不见于急性淋巴细胞白血病。正常造血细胞的增生严重受抑，红、巨两系增生减低。
　　（3）细胞化学：原始粒细胞、原始单核细胞、原始淋巴细胞形态相似，有时难以从形态上区别，但各自细胞内的化学物质含量不同，经过组织化学染色，可帮助鉴别各类白血病。一般通过过氧化物酶（POX），苏丹黑脂质（SB），糖原染色（PAS），非特异性酯酶（NAE）及其抑制试验，可把粒细胞、单核细胞、淋巴细胞白血病加以区别。