什么是重症肌无力

重症肌无力是一种神经性疾病，临床上主要表现为重复活动后肌肉无力或易疲劳，休息后症状缓解，它是一种自身免疫性疾病， 已积累的大量证据表明重症肌无力是一种自身免疫性疾病，由于患者体内存在乙酰胆碱抗体，该抗体作用于运动神经原末梢和骨骼肌细胞所构成的运动终板，尤其是突触后膜的乙酰胆碱受体，结果是功能性乙酰胆碱受体数量减少从而导致动作电位产生障碍，乃至神经肌肉传导障碍。从而出现症状。 　　重症肌无力以年轻女性和老年男性易患，平均发病年龄为26岁。几乎全身任何肌群均可受累，眼肌是重症肌无力最易受累的肌群， 重症肌无力初期的典型症状为阵发性无力并随时间的推移进行性加剧。初期症状常局限于眼肌，但80%以上眼肌型患者在发病1年内可发展成全身型肌无力，表现为全身肌肉受累，活动受限，其中有部分患者最终因呼吸肌受累而死亡。
症状
症状: 治疗包括药物治疗和外科手术治疗，各有优缺点，通常认为仅早期可以采取非手术疗法，一旦病情加重或发展为全身性重症肌无力，则以选择胸腺切除术为最佳，因为存在预后良好和避免额外药物治疗的可能性。 药物治疗方面，抗胆碱酯酶药物：最常用的药物为新斯的明和溴吡斯的明， 其他如利用皮质进行的药物治疗或利用血浆置换法去除患者血浆中的特异性血浆因子以及乙酰胆碱抗体；以及联合或单独使用免疫抑制剂等常仅能获得一定的临床疗效。 手术治疗上，由于胸腺在重症肌无力的发病、发展以及预后过程中所处的重要位置，目前以胸腺切除术为主的手术治疗已经成为首选的治疗方式，以往的经胸骨胸腺切除术，扩大胸腺切除术，经颈部胸腺切除术等，由于其手术的复杂以及手术创伤的巨大，在临床的使用已经越来越少，
症状详细描述
重症肌无力常呈慢性发病或亚急性发病，从某一肌群扩散到其它肌群，表现为受累骨骼肌极易疲劳，如眼肌有客观存在累则眼睑下垂；咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力；颈部肌肉无力则抬不起头；四肢肌肉受累表现精神不振、头昏、头胀、头晕、嗜睡，感觉异常有麻木或麻刺感，如上肢抬举无力，下肢上楼困难或易跌跤；肋间肌受累则呼吸困难，讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重，晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。
病因及发病机制
　中医 　　1 外因 外感六淫之邪致脏腑功能失衡，气血亏损致病。 　　2 内因 七情所伤，情志不舒，累及脏腑，如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤牌”、“忧伤肺”、“恐伤肾”。 　　3 不内外因 摄生不慎，饮食不节，肥甘厚味，损及脾胃，致脾胃虚弱；劳倦过度，脏腑功能失调，耗气伤津。 　　4 先天因素 禀赋不足，素体脾胃虚弱，脾肾阳虚，肝肾阴虚等。 　　西医 　　重症肌无力的确切病因尚不清楚。电镜观察发现，重症肌无力神经肌肉接头突触后膜皱褶变少变浅，平均面积减少。多数患者伴发胸腺不同程度异常，横纹肌血管周围常有淋巴细胞集结。近处来大量实验证明，患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍，引起肌肉无力症状。
诊断
中医 　　1 一般起病缓慢。在15～35岁起病者多见于女性，在5岁以下起病者多见于男性。可有家族遗传史。 　　2 多见眼睑下垂，睁眼无力，闭眼不全，斜视、复视，眼球活动不灵，面部表情尴尬，吹气漏风，闭嘴不紧，咀嚼无力，吞咽困难，饮水呛咳，言语困难。小儿可有走路延迟，小腿肥大、肌肉发硬，大腿肌萎缩，臀部肥大，动作笨拙，如鸭步行，起蹲或上下楼困难，甚至两手不能举高，肩背耸起如翼状，可伴智力减退。部分患者疲劳试验可引起眼肌、吞咽肌及上下肢肌肉等部分肌力或全身肌力减退（瘫痪），晨轻晚重，休息后可逐渐恢复，活动劳累后又发作加剧，无感觉障碍。 　　3 重症肌无力患者检查：IgG增高。抗核抗体阳性。抗AchR体阳性。C3补体增高。肌电图检查为运动神经诱发的肌肉动作电位，幅度很快降低，单纤维肌电图可见兴奋性传递延缓或阻断。病理检查示骨骼肌中有散在的局灶性坏死，淋巴细胞浸润。 　　4 肌营养不良症者检查：尿肌酸排泄增加，肌酐排泄减少，血清肌酸磷酸激酶活性异常增高。肌电图检查可见主动收缩时干扰相肌电图，运动单位电位减低，时程缩短。病理检查受累肌纤维横纹消失，肌质网溶解断裂。 　　西医 　　1 各年龄组均可发病，女性为多。 　　2 隐袭起病，缓慢进展，可见缓解、复发、恶化。受累肌肉呈病态疲劳，症状可因休息和活动而波动。最易受侵肌肉为眼外肌、表现为睑下垂、复视、眼球运动受限。其次为颅神经所支配肌群，表现为表情无力、咀嚼疲劳、语声低微，吞咽困难。影响肢带肌和颈肌则行动困难。严重者影响呼吸肌和心肌，引起呼吸肌麻痹和心脏骤停而突然死亡。 　　3 药物实验 　　（1）腾喜龙；静脉注射2mg，观察20秒，如无反应亦无出汗、唾液增加等副作用，则加8mg，缓慢静脉注射，1分钟内症状好转为阳性。 　　（2）新斯的明：肌肉注射0.5～1mg，15～30分钟后症状好转为阳性。上述西药物实验可帮助确诊。 　　4 实验室检查 血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体测定。 　　5 肌电图检查。
治疗
中医 　　1 中药治疗。 　　2 体针疗法。 　　西医 　　治疗原则：避免过度疲劳；忌用一切妨碍神经-肌肉传递药物以及各种肌肉松弛剂；抗胆碱酯酶药物；肾上腺皮质激素及抗代谢性免疫抑制剂；胸腺切除或放射治疗；血浆交换疗法；重症肌无力合并危象抢救原则。 　　1 轻症早期病例，注意休息、避免感染，忌用各种影响神经-肌肉传递的药物。首选抗胆碱脂酶药物。 　　2 对抗胆碱脂酶药物效果不满意，不能阻止病情恶化时，应早合用或单用激素治疗。 　　3 代谢免疫抑制剂。 　　4 胸腺摘除。成年人发病以男性为多，不能排除胸腺疾病者，可手术摘除胸腺。 　　5 血浆交换疗法，可试用于暴发型病例和其它疗法无效者。 　　6 重症肌无力危象发生者，临床很难鉴别为哪类危象，故均按治疗原则中方法抢救。
预后
1 重症肌无力的预后与临床类型有关，单纯眼肌型和单纯脊髓肌型，病情始终局限于眼肌和四肢肌无力者预后好；全身型肌无力、延髓型肌无力和病情进一步发展出现危象者则预后不好。 　　2 对抗胆碱酯酶制剂、激素等药物不敏感又不能手术者预后不好。 　　3 有合并感染（如肺部感染）和呼吸衰竭者预后不好。 　　4 合并有胸腺增大，或Ⅰ、ⅡA型合并胸腺瘤者，能手术切除且对抗胆碱酯酶药物敏感者预后好。ⅡB或Ⅲ型合并胸腺瘤者手术效果差。 　　5 胸腺瘤有侵淫性生长，或有转移者预后不好。 　　6 病程短、药物治疗敏感者疗效好，预后好；病程长、药物不敏感者预后不好。 　　7 经临床观察与年龄也有一定关系，患者治疗时年龄＜15岁疗效明显，预后好；＞15岁则治疗效果差，预后亦差，两组有显著差别。