肾病综合征是由什么原因引起的？

　　许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤，导致肾病综合征。的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括：微小病变性肾病，膜性肾小球肾炎（膜性肾病），系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生性肾炎）和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表1。继发性肾病综合征的原因为：感染、药物（汞、有机金、青霉胺和等）、毒素及过敏、肿瘤（肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等）、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。
　　表1 表现为肾病综合征的原发性肾小球疾病
　
微小病变性肾病
局灶性肾小球硬化症
膜性肾病
膜增生性肾炎

Ⅰ型
Ⅱ型

发生率

儿童
75%
10%
6.0%
10%

15%
15%
50%
10%

临床表现

年龄
2～6，
2～6，
＞35
5～15

性别（男：女）
2∶1
1.3∶1
2∶1
1∶1

肾病综合征
100%
90%
80%
60%

无症状性蛋白尿
0
10%
20%
40%

血尿
20%
60%～80%
35%
80%

高血压
10%
20%
25%
35%

预后
不进展
10年
50%在10～20年
10～20年
5～15年

血清学发现　
　
C1q、C4、C3～C9均下降
C1q、C4正常，C3～C9↓C3NF↑

HLA
B8，B12
-
DRW3
-
-

肾病理

光镜
正常
局灶节段硬化性损害
GBM弥漫性增厚
GBM增厚，细胞增生，分叶

免疫荧光
阴性
IgM，C3
细颗粒IgG，C3
颗粒状IgG，C3
仅有C3

电镜
上皮足突融合
上皮足突融合
上皮下沉积
系膜和内皮下沉积
膜内致密沉积

对皮质激素反应
90%
15%～20%
-
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