狼疮性肾炎临床表现

       临床表现

       一、症状

       （一）肾脏受损的表现 

       约70%的病人有不同程度的肾脏损害临床表现。肾累及症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管损害。由于病理过程是多样的，所以临床表现亦呈多种类型。起病可隐匿也可急骤，病程一般较长，有或无自觉症状，可以肾损害为惟一的临床表现。水肿是常见的临床体征，也往往是病人就诊的主要原因。夜尿增多是早期症状之一，反映尿浓缩功能障碍。部分病人就诊时有不同程度的肾功减退。根据临床表现可分为七种类型：

       1．轻型 

       占30%～50%。无症状，无水肿，血压正常。肾功能正常，仅有尿检查异常，表现为尿常规蛋白定性少“+ +”或阴性，24h尿蛋白定量少于1g，常有镜下血尿及红细胞管型。病理改变多属系膜增生型或局灶节段型。此类病人预后良好，大多数病人肾脏病变不发展。极少数病人可能会转化为更严重的类型。

       2．肾病综合征型 

       约40%的病人以肾病综合征的形式起病，占肾病综合征的6%～10%。狼疮性肾炎的肾病综合征有两种表现形式：①单纯肾病综合征，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症及水肿，但血固醇常不升高，有时尿中有少量红细胞。此型病理多属膜型，病变过程缓慢，全身狼疮表现亦不活跃；②肾病综合征伴明显的肾炎综合征，有血尿、高 血压、肾功能损害，常伴明显的全身性活动狼疮表现。病变进展快，若未经治疗，大部分于2年发展至肾脏死亡，但经积极强化治疗则可改善预后。

       3．慢性肾炎型 

       病理改变多为弥漫增生型，预后差。病人表现为不同程度的高血压、蛋白尿，尿沉渣中有大量红细胞及管型，可有肾功能损害甚至肾功能衰竭。

       4．急性肾功能衰竭型 

       常为上述肾脏综合征型或轻型转化而来，病理呈新月体肾炎、严重弥漫增生、伴血管病变及肾小管间质炎症。病人可于短时期内出现少尿性急性肾衰，常伴全身性系统性病变活动表现。

       5．肾小管损害型 

       肾小管酸中毒伴肾钙化、结石、尿镁丢失等表现时应考虑本病的可能性。

       6．抗磷脂抗体型 

       抗磷脂抗体阳性，临床上主要表现为大、小动静脉血栓栓塞及血小板减低、流产倾向。对肾脏血管的影响表现为：①较大血管血栓栓塞性合并症；②肾小球毛细管血栓性微血管病。可致肾功能损害，易出现于产后，死亡率较高。

       （二）全身表现

       狼疮性肾炎病变可累及全身多个脏器，包括胸膜、心包膜、关节、皮肤、心肌、心瓣膜、肺、胃肠道、血液、肝、肾和中枢神经系统等。临床表现多种多样，既可仅仅表现为实验室检查的阳性，而无明显的症状，又可表现为凶险的暴发型。

       1．一般症状 

       全身乏力，体重下降，发热，热型不定。

       2．皮肤、粘膜病变 

       皮肤损害最常见皮肤暴露部位。面部蝶型红斑或盘状红斑，病变局限在两面颊和鼻梁处，呈轻度的水肿性红斑，可有毛细血管扩张和鳞屑，重度渗出性炎症时可有水疱和痂皮，红斑消退后一般不留疤痕及色素沉着。关节疼痛、发热、口腔溃疡、贫血、胸膜炎、精神异常等。网状青斑是血管炎的特征。此外，还可见脱发、荨麻疹、手掌、指、指甲周红斑、紫癜、反复复发的口腔溃疡等。

       3．关节和肌肉病变 

       关节疼痛常发生于四肢小关节，部分病人有肌肉痛。

       4．心血管病变 

       少数活动期患者可出现心包炎，但一般短暂而轻微。尚有部分患者可出现心肌炎、雷诺现象。

       5．肺和胸膜病变 

       部分患者可发生胸膜炎。少数患者可有狼疮性肺炎。

       6．血液系统病变

       可出现正色素正细胞性贫血，白细胞、淋巴细胞下降，部分患者有淋巴结肿大。

       7．胃肠道病变 

       可有腹痛，可能与血管炎引起腹腔脏器病变有关。部分患者可见肝、脾肿大，少数患者有腹水。

       8．神经系统病变 

       临床表现复杂多样，轻重不一，可表现为精神异常如抑郁、精神错乱等。其他还可见癫痫、偏头痛、外周神经炎等。

       二、体征

       （1）常见面部有红斑、弥漫性斑丘疹、盘状红斑样皮肤损害。

       （2）可出现皮肤血管炎性病变（皮下结节、溃疡、皮肤或手指坏死）、光敏感、荨麻诊、多形红斑、眼睑水肿、扁平苔癣样变和皮脂炎等。

       （3）可出现水肿、胸水、腹水、高血压、肝脾肿大、关节红肿等。