阿斯伯格综合症有哪些表现及如何诊断？

　　这一综合征的临床特征普遍被描述为：

　　（a）缺乏对他人情感的理解力；

　　（b）不适当的、单方面的社会交往，缺少建立友谊的能力从而导致社会隔离；

　　（c）呆板、单调的语言；

　　（d）非语言交流贫乏；

　　（e）在某些局限的方面，如天气、电视节目表、火车时刻表及地图等，表现出极强的接受能力，但只是机械地记忆，却并不能理解，给人以古怪的印象；

　　（f）笨拙、不协调的动作及奇怪的姿势。

　　尽管最初由阿思伯格报道这一疾病时全部病例是**，现在也发现有女孩病例的出现。但是，**明显更易此病。虽然大多数患儿具有正常的智商，但仍有少数出现轻度发育迟滞。该病明显发作或至少被发现时往往比孤独症晚；因此语言及认知能力得以保存。这种情况通常都很稳定。而且这种较高的智商提示较孤独症好的长期预后。

　　临床表现

　　1．在社会交往方面存在质的损害。AS患者通常是离群、孤立的，往往以一些异常的或奇怪的举动去接触别人。尽管患者知道别人的存在，但通常是自我中心的，例如，他们会喋喋不休地向听众（通常是）进行“演说”，内容一般是关于他的一样嗜好或更常见的是一些与众不同的范围狭窄的话题。患者多数评价自己是“孤独者”，他们也常表示出对交朋友和与别人见面的兴趣，但是这些愿望经常会因为他们笨拙的交往技巧和不能明白别人的感受、愿望（例如厌倦、急于离开、需要、私隐）而不能实现。一次次的与往及交朋友的失败，逐渐使这些孩子产生挫败感，部分人甚至会出现抑郁症状而需要药物的治疗。在社会交流的情感方面，患者在情感交流过程中往往表现出不恰当的反应和不正确的解释，对别人的情感表达反应迟钝、理解拘泥甚至漠视。尽管如此，他们还是有能力以认知和呆板的方式正确描述其他人情感。

　　患者行为反应强烈地依赖公式化和刻板的社会行为规范和社会规则，而不能以直觉和自发的形式理解别人的意图，因此往往表现出反应脱节。这一表现导致了AS患者给人以社会行为幼稚可笑和行为刻板的强烈印象。AS患者的这些行为表现，至少部分地存在于孤独症患者中，区别在于，孤独症患者是退缩的，他们似乎对周围的人不感兴趣，或没有意识到他人的存在，但AS患者经常是渴望甚至是尽力想与其他人建立联系，却缺乏技能做到这一点。

　　2．语言沟通方面存在的质的缺陷，尽管在AS的定义中并没有此领域的显著的功能障碍，但在AS的语言沟通技能上至少有三点是值得注意的。

　　①虽然患者的词态变化和语调并不像孤独症那样单调和刻板，但言语的韵律性差，在事实的申述，幽默的评论中往往缺乏抑扬顿挫。

　　②言语经常是离题和带偶然性的，给人一种松散和缺乏内在联系和连贯性的感觉。虽然在某些个例中这个症状可能提示某种思维障碍，但更经常的是这种言语中缺乏连贯性和交互性是以自我为中心的交谈模式的结果（例如，缺乏感情的有关于名字，数字的长篇的独白），不能提供评论的背景资料，不能清楚界定话题的变化，不能制止说出内心的想法。

　　③患者交流方式的最典型特征是冗长的表达方式，有部分作者认为这是这种疾病区别于其他的最明显的特征。患者会就他们感兴趣的话题不停地讲，完全不理会听众是否有兴趣或是否在听，是否想插话或是否想换一个话题。虽然说了许多，但通常得不出什么论点。对话的另一方可能尝试就事件的内容或逻辑作探讨，或是与相关的题目相联系，但通常是不会成功的。

　　虽然这些所有的表现都可能可以用语言实用技能方面的重大缺陷或（和）缺乏对他人期望的洞察力或意识来解释，但我们仍需以发展的眼光来理解这一现象，以利于患者的社会适应技能的训练。

　　3．局限的，重复的，固定模式的行为，兴趣和活动。在AS中最常观察到的是对局限兴趣的全神投入。对一些不寻常而十分局限的题目十分投入的这一表现。他们对所感兴趣的题目积累了大量事实知识，而且经常在第一次与他人的社会交往中就显示这些事实。虽然实际的题目可以发生变化（例如每隔一年或俩年），它可能主导着患者社会交往的内容和日常活动，经常把整个家庭长时间地沉浸于某一事物。虽然这一症状表现在儿童时期并不容易被发现（因为许多儿童都会诸如恐龙，流行的卡通人物等产生强烈的兴趣，但当题目渐变得不寻常和狭隘时就会使症状突出。这种行为非常特别因为患者常会学习有关于一些局限的题目（例如蛇，行星的名字，地图，电视节目表或铁路时间表）的超乎寻常多的事实资料。

　　4．笨拙的运动。除了以上所提到的诊断依据外，还有一个症状作为AS患者的相关表现而非诊断依据，即运动发育延迟和运动笨拙。AS患者可能会有运动技能发展落后的个人史，如比同龄人更晚学会骑自行车，接球，开罐头等。通常他们是不灵活，步态僵化，姿势古怪，操作技能差，在视觉—运动协调能力方面的显著缺陷。虽然这一表现与孤独症的运动发展模式相反（通常孤独症中运动技能是相对较强的一项），但在某些方面它与在成年孤独症患者身上所观察到的有相似之处。然后，这种在年长期的共同之处可能是由不同原因所引起的。例如，AS患者可能是由心理-运动障碍引起，而在孤独症则可能是由于较差的自我形象和感觉。这就要求我们一定要在发育发展的背景下描述这一症状。

　　诊断

　　阿思伯格综合征（被称为“阿思伯格紊乱”）在DSM-IV中的定义（APA，1994）：

　　1．在社交方面存在障碍，表现出至少以下两种情况才能定性地判断。

　　①在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损，比如目光对视，面部表情，身体姿势和手势。

　　②不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系。

　　③缺乏自发地寻找其他人分享快乐、喜好或者成功的欲望。

　　④缺少交际性的和情感性的互惠行为。

　　2．在行为、喜好和活动方面固执地坚持重复和不变的模式，表现出至少以下一种情况：

　　①总是处于一种或以上的不变的有限的兴趣模式中，而其强烈程度和兴趣集中的地方都是不正常的。

　　②显著地顽固地坚持一些特殊的、无意义的程序和仪式。

　　③重复不变地维持一些自己形成的特殊的习惯。

　　④长时间地注意物体的一部分。

　　3．上述障碍严重损害了儿童在社会交往、职业或其它重要领域的功能。

　　4．在语言发育上没有明显的具临床意义的全面迟滞（比如在两岁以前会讲单个词，三岁以前懂得使用交谈性的短语）

　　5．在认知能力的发育、自理能力、适应行为（社交方面的除外）和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意义的迟滞。

　　6．不符合其它明确的广泛性发育迟滞和精神分裂症的诊断标准。