间质性肺炎的治疗

【别名】：间质性肺炎,间质性肺疾病,
【类别】：呼吸内科
【症状】：时有呼吸困难，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指（趾）。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。

【病理】： 间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等；但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。间质性肺炎虽然称为“肺炎”，但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成
【治疗方法】： 用抗生素大多无效，目前还缺乏特效的治疗方法，常表现为进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。祖国医学对本病治疗有一定疗效。我们通过对诊治病人的总结和分析，认为本病的主要病机是肺肾两虚，瘀、痰、热等病邪交结，采用补益肺肾、活血通络、软坚散结、化痰清热等方法治疗，可以减慢疾病进程，缓解临床症状，如减轻气促、改善肺功能和提高血氧分压等，使患者能进行一定的体力活动，减轻患者的精神压力，从而提高生活质量。增强患者的免疫力，减少感冒次数，可以防止因感染而致病情恶化。必要时与激素合用可以减轻激素的副作用，增强疗效。间质性肺炎必须先明确诊断，然后在有经验医师的指导下长期治疗，切不可掉以轻心。

急性间质性肺炎

为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤.

急性间质性肺炎(AIP),或Hamman-Rich综合征,通常发生于以往身体健康者.男女受累比例相等,大多数病人大于40岁(平均年龄50岁；范围为7~83岁).AIP类似于呼吸窘迫综合征(ARDS)的表现,且可定为它的一个亚型(参见第67节).

AIP的病理改变为机化性弥漫性肺泡损害,一种对多种造成肺损伤病因的非特异性反应.主要特点是非特异性及具有特征性的短暂分期,包括急性,机化和恢复等期,每一期有不同的组织学表现.由于活检常在临床病程的较晚阶段,故很少见到急性渗出阶段改变.机化阶段的特征包括因间质水肿引起的肺泡间隔显著增厚,炎症细胞浸润,间质和气腔内成纤维细胞增生,Ⅱ型细胞肥大,相邻肺泡间隔塌陷和融合,沿肺泡间隔分布的局部区域的透明膜(在急性期最为明显),以及小动脉内血栓.

尽管在临床表现前7~14天常有前驱性病变,本病起病通常急骤,最为常见的症状为发热,咳嗽和呼吸困难.

常规实验室检查无特异性且常无帮助.X线表现类似于ARDS.胸部X线可见弥漫性两肺气腔阴影.CT扫描示两肺斑片状对称性分布的毛玻璃样阴影,有时为双侧性气腔实变.分布以胸膜下为主.可见通常影响到不足10%肺的轻度蜂窝样变,大多数病人有中度至重度的低氧血症且发生呼吸衰竭.

当病人有特发性ARDS临床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证实有机化性弥漫性肺泡损害时,可诊断AIP.

死亡率＞60%；大多数病人出现临床表现后6个月内死亡(参见第294节).痊愈患者通常不会复发,肺功能绝大多数或完全恢复.尚不清楚皮质激素治疗是否对AIP有效,主要的治疗为支持治疗,常需机械通气.

其它：
间质性肺炎的治疗

一般的认为间质性肺炎（IIP）又称肺纤维化（IPE）、纤维性肺泡炎（CFA）。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。
本病是一种至今还没有查明病因的慢性肺间质性疾病。其中有少数患者的发病可能与病毒等微生物的感染、有机粉尘的吸入、有害气体的刺激有关。间质性肺炎的病理损害是在病程早期以肺泡壁的炎症为主，在中期为弥漫性间质肺纤维化，在晚期为肺泡壁纤维化。作x线肺部检查尤其是高分辨率CT(HRCT)检查时可发现在两侧肺野尤其是下肺野，呈现出密集细小的网织状结节，此结节较均匀又边界不清，或有条索状病灶(网格影、蜂窝肺),磨玻璃样改变不明显,单纯磨玻璃样改变者容易恢复。作气管镜活检(TBLB)病理检查时，显示出肺泡萎缩间质纤维化。
本病的最大特点是：起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症"。
一般的患者都是在作x线肺部检查时发现自己患上了间质性肺炎，此时已经到了病程的中晚期，患者已感到时有呼吸困难，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指（趾）。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。
另有一种放射性肺纤维化病。是因为对胸部肿瘤如乳腺癌、食管癌、肺癌和其它恶性肿瘤，进行放射治疗后，在放射野内的正常肺组织发生放射性损害，形成了广泛的肺纤维化。临床上常见到刺激性干咳、气急和，时有发烧。病情重者其干咳持续存在，气急明显，活动后增剧。免疫功能下降严重，且易发生呼吸道感染，甚则并发右心衰竭。
还有尘肺病，是因为吸入无机粉尘而引起的弥漫性肺纤维化。以石棉肺为主。患者都有长期的职业接触史。
近年来国内外专家们发现,间质性肺炎的肺纤维化过程在以前总认为是由慢性炎症过程引起，于是治疗重点放在了应用激素和免疫抑制剂的抗炎治疗上，但是经过大量的研究表明了这些治疗很少或者根本不起作用，反而可能带来一些付面影响。因此把研究治疗的重点放在了抑制成纤维细胞的增生和胶原的沉积上。进而对细胞因子、氧化剂和肺泡上皮的认识正在深入，以求寻找到确切的治疗方法和药物。一般的认为，只有20%的患者适合用激素来治疗，来控制急性症状。但激素治疗不适合年龄大于70岁的，极度肥胖的，伴随心脏病、糖尿病和骨质疏松的患者。