原发性小血管炎

　　原发性小血管炎（primary small vessel vasculitis，PSV）以小血管受累为主，因与抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）密切相关，也称为ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitides and glomerulonephritis，ASV），肾脏往往是最常见和致死性的受累部位，是近二十年来临床肾脏疾病中诊断、治疗进展最大的疾病之一，包括WG、MPA、CSS和iNCGN。iNCGN可无系统受累，也有称之为PSV的肾脏局限性表现，归类于III型特发性快速进行性GN（iRPGN）。（详见急性肾衰章节）

　　肾脏受累多表现为镜下血尿伴蛋白尿、肾功能快速进行性丧失。病理组织学呈iNCGN改变，见毛细血管壁纤维素样坏死，毛细血管外增生和新月体形成，免疫荧光无或微量小颗粒免疫球蛋白（IgG、IgM）沉积。实验室检查多呈非特异性改变。白细胞增高，进行性正细胞、正色素性贫血，部分（尤其CSS）伴嗜酸性粒细胞增高，血沉增快，C反应蛋白阳性，类风湿因子阳性。