超敏性血管炎

疾病概述
    超敏性血管炎又称白细胞破碎性血管炎。病变主要侵犯微静脉、微动脉、毛细血管，在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死。常继发于药物及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性缔组织病及冷蛋白血症的症状之一，但原发性病例也不少见。临床主要表现是各种皮疹，如荨麻疹、斑丘疹、结节、紫癜、阏斑、大疱、坏死性溃疡、有时也侵犯全身，引起间质性肾炎、心肌炎、肝炎等。 疗法 :去除过敏原，治疗基础病。肾上腺糖皮质激素、抗组胺药物对治疗药物过敏有效，但治疗原发性超敏性血管炎不一定有效，因此有时采用秋水仙素、硫砜，吲哚美辛、环磷酰胺等治疗。病变一般呈良性或自限性经过。

疾病别名
    白细胞破碎性血管炎
疾病分类
    风湿免疫科 
疾病描述
    超敏性血管炎又称白细胞破碎性血管炎，病变主要侵犯微静脉、微动脉、毛细血管，在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死，常继发于药物及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性结缔组织病及冷蛋白血症的症状之一，但原发性病理也不少见。

症状体征
    临床主要表现是各种皮疹，如荨麻疹、斑丘疹、结节、紫癜、淤斑、大疱、坏死性溃疡。有时也侵犯全身，引起间质性肾炎、心肌炎、肝炎等。

疾病病因
     常继发于药物及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性结缔组织病及冷蛋白血症的症状之一。

病理生理
    病变主要侵犯微静脉、微动脉、毛细血管，在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死。

诊断检查
       皮肤活检是主要诊断的依据。
       美国1990年超敏性血管炎分类诊断标准如下：
       1、16岁以后发病。
       2、发病时在服药。
       3、隆起性紫癜，压之不退色，无血小板减少症。
       4、斑丘疹。
       5、微动脉或静脉活检示血管壁或血管外围有粒细胞浸润。
       具有三项阳性即可诊断超敏性血管炎。

治疗方案
    去除过敏原，治疗基础病。肾上腺糖皮质激素、抗组胺药物对治疗药物过敏有效，但治疗原发性超敏性血管炎不一定有效，因此有时采用秋水仙素、硫砜，吲哚美辛、环磷酰胺等治疗。病变一般呈良性或自限性经过。

用药安全
    本病无特异性临床表现及实验室检查所见，因此诊断较困难，若皮肤活检有血管炎表现，且能找到诱发药物或化学品，脱离诱因后于数天或数周内消失，可以诊断。
    美国 1990 年超敏性血管炎分类诊断标准为：①发病年龄>16 岁；②发病前服药史；③隆起性紫癜，压之不褪色；④斑丘疹（一处或多处皮肤大小不等、扁平、突出皮表）；⑤皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外围有中性粒细胞浸润。以上5项中具备3项或以上者即可诊断超敏性血管炎。但有些患者找不到诱发因素，而症状持续不减，呈慢性经过者，常需与过敏性紫癜、冷球蛋白血症、显微镜下多血管炎、低补体血症荨麻疹性血管炎等鉴别。