多肌炎的症状和体征

　　发病可以呈急性或隐匿起病.急性感染可为其前驱表现或发病的诱因.与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而多为隐匿发病.早期症状通常为近端肌无力或皮疹.(在包涵体肌炎,远端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力.皮疹,多关节痛,雷诺现象,吞咽困难,肺部疾病及全身不适,发热,乏力,体重下降等均可出现.
　　
　　肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上.它能破坏50%肌纤维,从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎).病人将上肢举过肩部,上台阶及从坐位站起时感到困难,由于骨盆带和肩带肌群无力,病人需要坐轮椅或卧床不起.颈屈肌可严重受累,不能从枕头上将头抬起.喉部肌肉无力是造成发音困难的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流.食管下段和小肠蠕动减弱与扩张,同进行性系统性硬化症所见难以区别.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段.
　　
　　皮疹一般发生于皮肌炎,多为微暗的红斑,伴淡紫色的眶周水肿为本病的特征性皮肤改变.皮损稍稍高出皮肤,表面光滑或有鳞屑,可发生在额,颈三角区,肩,胸,背,前臂,小腿,肘,内踝以及近端指间关节附近的背面.甲床及甲缘充血.一种伴皮肤裂开的特征性的脱屑性皮炎往往可累及手指桡侧.皮肤损害常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着,萎缩,瘢痕或白斑.皮肤钙化也可发生,特别是儿童.其分布与进行性系统性硬化症类似,但趋于更加广泛(普遍性钙质沉着),尤其是那些未经治疗或治疗不充分的病人.
　　
　　约30%多肌炎和皮肤炎病人常发生多关节痛,伴有关节肿胀,关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现,这些风湿性病痛一般都很轻微,更多地发生在J o -1抗体阳性人群中.多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者,雷诺现象的发生率特别高.
　　
　　同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前.可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难及咳嗽),且可成为主要的临床表现.据报道,心脏受累的发生率在渐渐升高,主要为心电图异常,如心律失常,传导障碍,收缩间期异常等.有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(挤压综合征).部分病人出现Sjogren综合征.腹部症状较多见于儿童,可有呕血或黑便,系由胃肠道溃疡所致,能发展成穿孔,因而需要进行外科治疗.
　　
　　近15%50岁以上男性和少数女性病人并发恶性肿瘤.其类型和发病部位无明显特征.