垂体病变与不育

 
 
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垂体是下丘脑—垂体—睾丸轴的重要组成部分，在调节男性生殖生理活动中起着极为重要的作用，垂体分泌的FSH及LH直接作用于睾丸并影响其功能，与其他内分泌疾病相比，垂体疾病会带来更多的性功能问题，与男性不育症密切相关。
一、垂体前叶功能减退症
垂体前叶功能减退症是垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要，而出现的减退综合征群，大多数表现为一种或几种激素功能低下，少数为垂体激素全部缺乏。
【病因】
1．肿瘤以垂体腺瘤最多见，如嫌色细胞性腺瘤。
2．神经外科手术、外伤，切除或损伤了垂体。
3．放射治疗，破坏了垂体。
4．浸润或感染性疾病，如白血病、结核病等浸润破坏垂体。
【临床表现】
1．垂体占位性病变损害表现头痛、视力减退、视野缺损、眼肌麻痹、颅内压增高等各种表现。
2．垂体前叶激素缺乏的表现
(1)性功能减退：发育前发病者，第二性征不发育或发育不全，睾丸容积小、睾丸软、无遗精或稀少；成年后发病者，、腋毛脱落、阳萎、睾丸萎缩、少精症。
(2)甲状腺功能减退：表情淡漠、精神萎靡、行动迟缓、智力和记忆力减退、嗜睡、体温偏低、食欲减退、皮肤干燥、少汗、便秘等。
(3)肾上腺皮质机能减退：不耐饥、常有低血糖表现，易疲劳、体力软弱、体重减轻，抵抗力差、易受感染，有时厌食、恶心、呕吐。
(4)生长激素分泌不足：儿童起病表现为侏儒症，起病者可有低血糖反应。
3．垂体后叶激素分泌不足  多尿、烦渴、尿比重低及低渗透压等尿崩症表现。
4.垂体前叶功能减退性危象  表现为甲状腺低下及肾上腺皮质功能低下的混合表现，在感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、受寒、手术、创伤等情况下易发生危象。
【诊断】 
根据病人病史，临床表现及体征，结合垂体激素及靶激素的测定进行诊断，必要时可行CT或MRI辅助诊断。
【治疗】
1．病史治疗  肿瘤可行放射或手术切除，感染所致者予以有效抗感染治疗，其它视病因而定。
2．激素替代治疗   
(1)性腺激素：肌注丙酸睾酮，每次25～50mg，每周2次；或每1～2天肌注一次丙酸睾酮；或口服安雄(Andri01)，120—160mg／d，分两次服，连续服2—3周，然后用维持剂量，40～120mg／d。
(2)肾上腺皮质激素：醋酸考的松，12.5～37.5mg／d，口服。
(3)甲状腺制剂：用甲状腺片，从小剂量开始；从10—20mg／d，逐渐增至60～120mg／d，分次口服。
二、垂体性侏儒症
垂体性侏儒症是指垂体前叶分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏所致的生长发育障碍性疾病。可以合并促生殖激素缺乏，对生殖系统及第二性征发育有明显影响，可致不发育，缺乏第二性征。
【病因】   
1．先天性脑发育异常；
2．遗传性垂体生长激素分泌功能不足；
3．继发性垂体生长激素分泌不足，如肿瘤、感染、外伤、手术等因素引起。
【临床表现】 
躯体生长迟缓，身材矮小，成年人身高不足130cm；皮肤细腻，毛发少而软；骨骼发育迟缓，骨龄延迟2年以上，骨骺融合较晚；不发育，缺乏第二性征，细小如婴幼儿时期，睾丸小如黄豆状，多出现隐睾；无，无精子生成，胡须、腋毛、均不生长，声调似儿童；但智力与年龄相称。
【诊断】 
主要依据：①身材矮小；②生长缓慢；③骨龄延迟2年以上；④生长介素低于同龄儿童；⑤GH激发试验部分或完全缺乏；⑥排除其他疾病。
【治疗】
1．生长激素  基因重组GH；0．1U／kg，皮射1／d，维持一年。
2．雄性激素  对诊断明确者于8～12岁开始应用苯丙酸诺龙1～1．5mg／kg，每周1～2次皮射，半年一个疗程，必要时可加用睾酮。
3．绒毛膜促性腺激素  500—10，000U皮射，每周2次，半年为一疗程。
4．其他  合并其他激素水平低下者，可补充相应激素如甲状腺片、强的松等。
三、肢端肥大症和巨人症
肢端肥大症和巨人症由生长激素持久分泌过多所致，过多的生长激素引起组织骨骼及内脏的增生肥大，以及内分泌和代谢的紊乱。生长激素分泌过多发生在青春期后表现为肢端肥大症，发生在青春期前表现为巨人症。
【病因】 
以垂体瘤最为多见。
【临床表现】
皮肤增厚、油腻、毛发增多；手足粗大肥厚；舌、唇、耳肥大；颅骨、上颌、前额、眉弓、枕骨粗隆增大，下颌前伸、下牙前错，容貌丑陋；心脏肥大，易发生快速心律失常、心力衰竭；头痛、精神状态不稳定、暴躁易怒、多汗、全身肌无力；男性在发病早期，可增强，但以后逐渐减退、外生殖器萎缩、阳萎以致不育。
【诊断】 
对常发生头痛，典型的丑陋面容及手脚增大者容易诊断，对不典型者需结合实验室检查如激素水平测定及影像学检查。
【治疗】
1．手术治疗  经蝶手术是一种较好的治疗方式。
2．放射治疗  可用钴60直线加速照射，剂量是40～50Gy。
3．药物治疗
(1)溴隐亭：20～60mg／d，70%患者的生长激素可以下降50%，随之症状得以改善，性功能有所增强。
(2)赛庚啶：5—羟色胺拮抗剂，可直接抑制GH分泌，每次剂量2～4mg，2～3次／d，需服用较长时间。
4．生长激素类似物  可用善得定，开始剂量50／µg，一天1～2次皮射，逐渐增至100µg，2～3次／d，有半数以上病人垂体前叶分泌生长激素（GH）、生长介素可降至正常，50%左右垂体肿瘤可缩小。