血友病性假骨肿瘤一例报告

医学影像学杂志 2000年第2期第10卷 短篇报告

作者：田 军　李红宇　袁伟东

单位：田 军（250021 济南市，山东省医学影像学研究所）；李红宇（山东省临沂矿务局医院）；袁伟东（山东省龙口矿务局中心医院）

　　患者男，57岁。有血友病病史多年，3年前曾因外伤致左肱骨下段和右肱骨外科颈粉碎性骨折经住院治愈。近年来又因外伤发生左肱骨骨折，同时伴有肩部肿胀和疼痛。体检：右肩关节活动受限，右上臂近端明显肿胀高起，局部触及硬性包块，压痛。皮肤颜色无异常。实验室检查：白细胞5．5×109／L，红细胞5．64×1012/L，血小板340×109/L，凝血因子Ⅷ活性测定为0．40(正常值0．80～1．20)。X线片示：右肱骨近端外侧骨皮质处有一6cm×4cm大小囊性膨胀性病变向外突出，其内套有小囊，病变边缘为光滑的蛋壳样骨壁，肱骨外科颈可见模糊的骨折线，大粗隆周围和外科颈处均见有骨痂，周围软组织肿胀(图1)。X线诊断：右肱骨血友病性假骨肿瘤伴陈旧性骨折。

　　讨论：血友病根据不同凝血因子缺乏分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)，血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)和血友病丙(凝血因子Ⅺ缺乏)，以上因子是凝血酶生成所必需的物质，当其中某一种因子缺乏或活性降低时，均可发生凝血时间延长而造成出血。血友病性假骨肿瘤是血友病罕见的并发症，发生率为1％～２％。其形成机制为：骨内或骨膜下出血引起的压迫性骨吸收、骨膨胀和骨膜新生骨形成。X线表现：病变好发于四肢长骨，显示为多房状溶骨区，边缘呈泡沫状，骨皮质膨胀变薄、中断和形成软组织肿块，增生的骨膜呈半月状突入软组织为其特征性表现。本例凝血因子Ⅷ缺乏属血友病甲，而血友病甲易发生骨折，病人曾有多次发生骨折的病史，骨折导致骨内或骨膜下出血，以至最终又出现血友病性假骨肿瘤。本病根据病史和实验室检查与骨囊肿和骨巨细胞瘤等疾病鉴别不难。……