霍奇金淋巴瘤

概述
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31~40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。**之比为：2~3:1。

病因
人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1）。依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。

症状
一、淋巴结和淋巴组织起病。
浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。
深部淋巴结起病，以纵隔淋巴结为多见，肿大之淋巴结可压迫上腔静脉，引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型，对治疗反应常不满意。
原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤，以NHL为多见，可引起长期，不明原因的发热，给临床诊断造成困难。
首发于咽淋巴环的淋巴瘤，多见于NHL，且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。
二、结外起病。
除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，其中以原发于胃肠最为常见，胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部，常有慢性腹泻，也可发生脂肪泻，还可引起肠梗阻。
三、全身症状。
常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。少数HD可有周期性发热。

检查
一、血象。
早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常，嗜酸性粒细胞增多，以HD常见。
二、骨髓象。
骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。
三、生化检查。
血沉加快提示病情处于活动；病情进展时血清铜及铁蛋白升高，缓解期则下降；锌与之相反。碱性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5－核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯，
四、免疫学异常。
HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低，体外淋巴细胞转化率减低，其程度与疾病的进展有关。
六、活体组织检查。
为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结。
七、纵隔镜检查。
纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检，比较简便安全。
八、CT、核磁共振和声象图检查。
可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。
九、剖腹检查。
可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累，为采用放射治疗，确定照射野所必不可少的（病理分期）。如同时作脾切除，还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。

治疗
淋巴瘤的治疗，近年来取得了重大进展，HD大部分都可治愈。NHL疗效虽不如HD，但也有部分病例得以治愈。
一、放射治疗：
（1）HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。
（2）NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后（1月）宜加化疗。
二、化疗：
（1）HDⅢB~V期病例宜用化疗，联合化疗方案MOPP6个疗程，完全缓解率可达60~80％，有1／2~1／3病例保持长期缓解，有的长达15年。
（2）NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗，待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。
三、手术治疗：有以下情况者可行手术根治，再继以放疗和化疗：①局限性体表的结外病变；②消化道淋巴瘤；③泌尿生殖系淋巴瘤；④原发于脾之淋巴瘤。
四、骨髓移植：骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。