震颤麻痹

【概述】

又称帕金森病，是发生在中年以上中枢神经变性疾病。主要病变在黑质和纹状体，因分泌多巴胺介质减少，导致震颤、肌张力增高、运动障碍。

【诊断】

一、病史及症状：

原发性震颤麻痹病因不明，帕金森征群多与脑动脉硬化、颅脑损伤，CO中毒及抗精神病药物(吩噻嗪类、单胺氧化酶抑制剂、三环类)中毒有关。多缓慢起病，逐渐加重，主要症状包括震颤、肌张力增高及运动障碍。病史应注意询问有无上述史。

二、体检发现：

1.震颤：

最先出现于上肢的远端（手指）逐渐波及下肢。典型的手指节律性震颤呈"搓丸样动作"。初期为静止性震颤，晚期可变为经常性。情绪激动时加重，睡眠时停止。

2.强直：

肢体伸屈肌张力均增高，呈"铅管样"或"齿轮状"强直。面肌受累则缺乏表情呈面具状脸。

3.运动障碍：

常因肢体及手部肌肉强直而难以完成精细动作，严重时起坐困难、躺下时不能翻身，穿鞋系带扣钮扣均困难，生活不能自理。步态障碍甚为突出，早期表现行走时下肢拖步，上肢不动，随病情进展，步伐逐渐变小变慢，启步艰难，一旦迈步，以极小步伐前冲，越走越快，不能即时停步或转弯，称"慌张步态"。

4.个别病人尚可出现言语障碍、反应迟钝等。

三、辅助检查：

1.腰穿CSF检查多巴胺代谢产物 香草醛酸含量和5－羟色胺代谢产物5－羟吲哚醋酸含量降低。

2.尿中多巴胺及其代谢产物亦降低。

3.部分病人头颅CT或MRI可见底节区缺血变性改变。

【治疗措施】

一、药物治疗：

可缓解症状，延缓病情进展，但不能改变病程经过。

⒈抗乙酰胆碱药物，抑制乙酰胆碱作用，相应提高神经传递介质多巴胺的效应，安坦2mg 3次/d或东莨菪碱0。2mg 3次/d，多有口干、散瞳、便秘副作用。

⒉多巴胺替代疗法：补充神经递质多巴胺之不足，使乙酰胆碱－多巴胺系统重新获得平衡。一般采用可透过脂膜屏障的－左旋多巴0.25 3次/d，渐增量至疗效最著而副作用最轻为度。

⒊复方左旋多巴及复方左旋多巴缓释剂(美多巴、帕金宁)。

⒋DA能受体激动剂：溴隐亭0.625mg渐增量，但每日理不超过30mg。协良行0.025mg,每隔2天增1/4片1mg,直到获得满意效果。

二、手术治疗：

微电极导向苍白球和丘脑切开术。

三、基因治疗：

TH基因转染的成肌细胞移植可以提高多巴胺神经递质50％，能明显改善临床症状，前景可观。TH(移植转酪氨酸羟化酶)。