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白塞综合征的诊断

http://zhuanti.qm120.com 2008-07-14 10:43:18

关键词:Behcet病

    白塞综合征(Behcet Syndrome)为血管炎性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

  【诊断方法】

  尚无特异性的血清学、病理学诊断方法,主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者,应结合系统表现加以综合分析。  主要症状: 完全型:临床经过中同时或先后出现4大主征者

  1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡 不完全型:出现3项主征或典型眼症状另加1项主征

  2.皮肤症状 疑似型:临床经过中出现2大主征

  (1)结节样红斑样皮疹 仅有可能者:反复出现1大主征

  (2)皮下血栓性静脉炎

  (3)毛囊样痤疮样皮疹

  (4)皮肤针刺试验阳性

  3. 眼症状

  (1)虹膜睫状体炎

  (2)视网膜脉络膜炎

  (3)前两者的继发病变

  4.外阴病变

  (1)男性阴囊阿佛他溃疡

  (2)女性大阴道壁痛性溃疡

  次要条件:

  1.类风湿性关节炎

  2.消化道症状,如回盲部多发性溃疡

  3.副睾炎

  4.血管系统症状,如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等

  5.神经系统症状

  1.反复口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡,在1年内反复3次。

  2.反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛,尤其是男性。

  3.眼病 色素膜炎(前和/或后),裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞,视网膜血管炎。

  4.皮肤病变 结节红斑样病变,假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用泼尼松类药物而出现者)。

  5.针刺试验阳性 以无菌20号小针头,斜行入刺皮内,经24~48小时后由医师看结果判定。

  凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者,可诊断为本病。

  其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤。中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和家族史。

(本文来源:网络)