白塞综合征的诊断

   　白塞综合征(Behcet Syndrome)为血管炎性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

　　【诊断方法】

　　尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。　　主要症状： 完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者

　　1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡 不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征

　　2.皮肤症状 疑似型：临床经过中出现2大主征

　　(1)结节样红斑样皮疹 仅有可能者：反复出现1大主征

　　(2)皮下血栓性静脉炎

　　(3)毛囊样痤疮样皮疹

　　(4)皮肤针刺试验阳性

　　3. 眼症状

　　(1)虹膜睫状体炎

　　(2)视网膜脉络膜炎

　　(3)前两者的继发病变

　　4.外阴病变

　　(1)男性阴囊阿佛他溃疡

　　(2)女性大阴道壁痛性溃疡

　　次要条件：

　　1.类风湿性关节炎

　　2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡

　　3.副睾炎

　　4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等

　　5.神经系统症状

　　1.反复口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。

　　2.反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛，尤其是男性。

　　3.眼病 色素膜炎(前和/或后)，裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞，视网膜血管炎。

　　4.皮肤病变 结节红斑样病变，假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用泼尼松类药物而出现者)。

　　5.针刺试验阳性 以无菌20号小针头，斜行入刺皮内，经24～48小时后由医师看结果判定。

　　凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者，可诊断为本病。

　　其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤。中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和家族史。