听神经瘤

    疾病名称

    听神经瘤

    疾病概述

    神经瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于没有神经本身参与，故恰当称谓应为：听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，好发于中年人，高峰在30-50岁，无明显性别差异。

    疾病分类

    肿瘤科,耳鼻喉科 

    疾病描述

    听神经瘤因源自神经膜，故而又称听神经鞘膜瘤，为小脑脑桥角常见的良性肿瘤，多见于30—50岁的中年人，女性多于男性，由于本病的早期初期耳鸣、耳聋和头晕，故多初诊于耳科。 

    症状体征

    肿瘤在内耳道内逐渐增大将推动或压迫听神经、前庭神经和伴行的内听动脉，后者又将影响内耳血供，作为感觉结构退变，表现为单侧缓慢进行性，（偶呈突发性）耳聋，高调耳鸣、头晕和不稳感，肿瘤也可直接破坏骨迷路而产生类似症状，若中间神经与面神经被推压将出现耳内疼痛，涎腺与泪腺分泌改变，舌前味觉异常，半面肌痉挛，肌无力或瘫痪，肿瘤向小脑脑桥角方向发展，首先破坏岩尖及其上的三叉神经节，引起患侧面部麻木，角膜放射消失等。若肿瘤与脑干和小脑接触并使之受压，可引起自发性眼震和共济失调，肿瘤过大引起周围静脉回流障碍，脑脊液循环受阻，可使颅内压升高，出现头痛，恶心呕吐等。 

    疾病病因

    听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。 

    病理生理

    听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。

    诊断检查

    1、纯音测听呈单侧音神经性聋，曲线多为高频陡降型，少数为平坦型或上升型，自描测听曲线多为Ⅲ、Ⅳ型，偶见Ⅱ型，音衰变试验绝大多数为阳性，双替响度平衡和短增量敏感指数试验无响度重震现象，响度不适阈升高，言语识别率明显下降，多在30％左右。 声导抗测试：鼓室导抗图正常，镫骨肌声反射阈升高或消失，潜伏期延长，常有病理性衰减。耳蜗电图描记：若无内耳供血障碍，CM可保持正常，AP波明显增宽，其反应阈常较纯音听阈为低。听性脑干诱发电位描测显示：患侧Ⅴ波潜伏期及Ⅰ－Ⅴ波间期较健侧明显延长，甚至Ⅴ波消失，晚近有用⊿Ⅴ值查找听神经瘤者，准确性较高，临床证明电位异常程度与瘤体大小相关。

    2、前庭功能检查：多数病人可用眼震电图描记向健侧的自发眼震，各种诱发试验反应普遍偏低，常有向患侧的优势偏向。

    3、神经系统检查，多有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅡ脑神经受累的表现，脑脊液检查蛋白含量升高。

    4、影像学检查：岩锥各投射位X线平片或断层片显示患侧内耳道扩大，变形或有骨壁破坏，内耳道脑池造影、CT、MRI不仅可发现很小或未进入内耳道的肿瘤，且能显示中流的外形与周围组织的关系，有助于脑膜瘤，胆脂瘤等鉴别。

    诊断：根据典型症状与检查结果多可确诊，难在早诊断，也贵在早诊断，需与突聋和梅尼埃病变鉴别。
 
    治疗方案

    尽早施行切除术是唯一有效的办法，局限于内耳道的肿瘤多采用颅中窝、迷路或迷路后进路，在手术显微镜明示下，并对面神经和心脏严密监护下仔细分块摘除，压迫并与脑干、小脑粘连的大中流或双侧肿瘤则须与神经外科合作经枕下或联合进路切除。