单心室有哪些表现及如何诊断？

　　1、临床表现

　　大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人，早期常无所发现。不经治疗，单心室病人的自然寿命较短。据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月。Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内。C型病人预后更差，50%死于4年内。有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

　　2、体格检查

　　肺血流量减少者可见紫绀及杵状指（趾）。肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差、消瘦。充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。

　　视诊和扪诊时，示心脏搏动弥散，由于许多病人其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。

　　听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数病人可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

　　3、病理改变

　　单心室本身可分为许多亚型。Van Praagh等根据心室主体的形态学将其分为四型：A型，形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左、右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部）。这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置，将其各分为Ⅰ（正常）、Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型。据Van Praagh报道，A型占78%，B型占5%，C型为7%，D型10%；而大血管转位情况，则右袢或左袢例数基本相仿，各为42%与43%，大动脉呈正常排列关系者占15%。

　　尸检常可按上述Van Praagh法仔细分型，临床医师则基于影像学资料，常难以对B、C及D型三者详加分辨，因此简单地将该三型无流出道腔室者统归于C型，而将具有流出道腔室者统归于A型，再根据大动脉的排列关系分别划归Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ类。Ritter等145例临床病例资料，各型在单心室发病率中各占的比例及其合并肺动脉狭窄的百分比。