遗传性黑斑息肉导致的巨大肠梗阻手术获得成功

　　近日，哈医大二院普外三病房救治了一名由于遗传性黑斑息肉导致的急重巨大肠梗阻患者。病人入院时，生命垂危。经过急诊手术，医生切除了患者小肠内的两枚巨大息肉，并理顺了患者体内套结的1米多长小肠。使患者得到成功救治。

　　据悉，黑斑息肉综合症系家族遗传病，在我国十分罕见。

　　现年35岁的李女士家住大庆，一次用餐后，突然感觉上腹剧痛，随即频繁呕吐。剧烈的绞痛让李女士感觉濒临死亡一般。家人将她送到哈医大二院时，李女士已经严重脱水，处于休克状态。普外三病房的谷金宇副教授为其作了细致的检查，发现李女士上腹部有一条坚硬的长条形肿块，腹部X光片清晰可见多发气液平面，这是典型的肠梗阻。但究竟是什么原因导致李女士又粗又硬的肠梗阻呢？谷金宇副教授注意到李女士嘴唇周围和指尖长满黑斑，让他想起10年前接诊过的全球罕见的黑斑息肉症。询问得知，患者的父亲也有类似的黑斑，并患有肠道多发肉，李女士从5岁起口唇周围和指尖开始长黑褐色斑点。谷金宇副教授推断造成患者肠梗阻的原因正是其家族遗传的黑斑息肉综合症引发的肠套叠。

　　查明病情，谷教授决定立即进行手术。打开腹腔谷教授发现，患者小肠一层套一层叠缩在一起，形成了胳膊粗的巨大梗阻。医生慢慢捋顺套结的小肠，10厘米长的梗阻肠管，竟然套叠了1米多长的小肠。而患者小肠内长满大小不一的息肉多达20余枚。在小肠70厘米处，谷金宇副教授找到两枚巨大的息肉，正是它们趁着肠蠕动的时机，拖拽肠管层层向下套，险些致命。由于患者入院后两个小时即手术，梗阻肠管并未坏死。手术十分顺利，切除两枚息肉后，医生为患者留置了营养造瘘管，避免其它息肉再次造成肠套叠，并为接下来的微创手术做好准备。现在李女士生命体征平稳，恢复良好。

　　据谷金宇副教授介绍，P-J综合症又称家族性粘膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病，简称黑斑息肉综合症。这是一种常染色体显性遗传性疾病，具有明显的家族遗传性，临床十分罕见，我国的发病率为一百三十万分之一，全球报道总数仅数百例。患者口唇周围、口腔粘膜和手指及手掌、足底等处有黑斑沉着，胃肠道多发息肉，大小不一，严重者可能病发肠套叠、肠梗阻或癌变。谷教授说，像李女士术后残留的较小息肉，可以以内科保守治疗为主，并且要定期复诊。 （李华虹 方若冰）