第四脑室肿瘤的 MRI 诊断及鉴别诊断

       本文介绍第四脑室肿瘤的 MRI 诊断及鉴别诊断。　

　   第四脑室肿瘤临床发病率虽然较低, 但是临床症状往往严重, 所以早期发现并正确诊断, 对预后影响很大。四脑室肿瘤源于四脑室结构, 也可由脑室周围结构向脑室内突出生长, 肿瘤体积较小时, 定位不难, 肿瘤体积较大时, 往往占据整个脑室, 脑室旁的肿瘤则推移挤压脑室, 引起脑室变形、消失, 造成肿瘤的定位困难, 四脑室肿瘤的影像学表现有相似之处, 影响肿瘤的定性。本组四脑室肿瘤, 髓母细胞瘤发病率最高, 占 40%, 室管膜瘤和星形细胞瘤分别占 25%和 15%,与文献报道相近。

　　1 髓母细胞瘤: 是一种高度恶性、发展迅速的原始神经上皮肿瘤, 世界卫生组织(WHO) 2000 分级将它归为Ⅳ级, 该病起源四脑室顶下髓帆原始神经上皮细胞的残余, 这种细胞在胚胎发育期间向上并向外移行形成小脑的外颗粒层, 肿瘤富于细胞成分, 可种植于移行通道的任何部位, 小脑蚓部或小脑半球。该病有两个发病高峰年龄, 5-15 岁、24-30 岁, 发病年龄越大, 病灶越靠近小脑外侧。有作者报道该病占儿童后颅凹肿瘤的 33%, 50%发生于 10 岁以内, 其中约 90%发生小脑蚓部, 突入、压迫四脑室, 引起阻塞性脑积水, 早期可通过脑脊液(CSF) 发生广泛转移, 该病发展快, 手术易复发, 3 年生存率为 60-70%, 该肿瘤对放疗较为敏感。病灶多为圆形或类圆形, 少数可见分叶, 多数边界清楚, 瘤周可见轻度水肿, T1W 呈等低信号, T2W 呈等高信号, 肿瘤内可发生囊变、坏死、钙化, 囊变部分较小, 增强病灶常呈明显强化。

　　2 室管膜瘤: 该病是一类起源于脑室壁内室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤。WHO2000 分级将它归为Ⅱ级, 占儿童后颅凹肿瘤的 15%, 该肿瘤有两个高峰期, 10-15 岁, 40-50 岁, 儿童为的 4 -6 倍。多数位于四脑室内, 少数可以跨脑室和脑实质生长, 当肿瘤较小时, 显示边界清楚, 分叶状, 信号多较均匀, T1W 呈等、低信号, T2W 呈等高信号, 肿瘤可发生囊变, 钙化, 信号不均.肿瘤周边或一侧常围绕脑脊夜, 表现较为典型.当肿瘤较大, 充填四脑室, 常沿着脑脊夜压力低的方向生长, 经路氏孔向桥小脑角或经麦氏孔伸入小脑延髓池, 有作者形容为融腊状, 颇为典型。增强病灶常呈中度强化, 内囊变及钙化部分可不强化, 幕上脑室系统明显扩大。

　　3 毛细胞型星形细胞瘤: 是一种有局限性倾向的星形细胞瘤, WHO2000 分级将它归为Ⅰ级, 多见儿童和青少年(10- 20 岁), 幕下可见于小脑半球、蚓部, 四脑室、桥脑, 蚓部或小脑半球毛细胞型星形细胞瘤占幕下星形细胞瘤的 33%, MRI 表现囊性或囊实性, 肿瘤边界清楚, 瘤周水肿较清, 占位效应不明显, 增强实性部分轻度均匀强化, 囊性部分不强化或环行强化, 与文献作者观点相符。

　　4 脉络膜状瘤: 起源脑室内壁的原始神经上皮―脉络丛上皮的良性肿瘤, WHO2000 年分级将它归为Ⅰ级, 占颅内肿瘤的 0.3-0.6%, 占和儿童脑肿瘤分别为 0.5-0.6%和 2-5%, 好发 10 岁之内的儿童, 男性略多女性,好发部位与正常脑室内脉络丛分布成正比, 四脑室占 40%, 最常见为四脑室,可沿着脑脊液种植, 平扫多数呈等信号,少数呈低或等低信号, T2 呈略高或高等混合信号, 分叶状或菜花状, 轮廓较清.肿瘤内可见囊变或钙化.增强扫描多呈均匀强化,且强化显著, Girardot C 等报道脉络膜状瘤是第四脑室内强化最明显的肿瘤。增强后扫描对发现沿脑脊液种植转移灶非常敏感, 显示脑室壁及椎管内蛛网膜多发结节样强化, 肿瘤分泌过多的脑脊液, 可在未发生阻塞或阻塞远端的脑室系统发生交通性脑积水, 表现特殊,10-20%可癌变。

　　5 皮样囊肿: 占颅内肿瘤的 0.04-0.06%, 发病年龄多在 30-40 岁之间, 好发脑中线附近, 囊内容物含有粘稠油样脂类物质和液态胆固醇, 皮肤附件及代谢产物, 肿瘤多呈圆形或卵圆形, 边界清, 瘤周无水肿, 多数在 T1W/T2W 呈高信号, 少数呈混杂信号, 与内容物内钙盐、陈旧性出血、毛发较多有关, 增强后囊壁很少强化, 内容物不强化。

　　6 四脑室脑膜瘤: 较少见, 肿瘤多为实质性, T1W/ T2W 一般均为等信号, 有钙化时内可为低信号, 增强后强化明显, 可引起幕上脑积水。