尿道先天性异常

　　一、尿道缺如和尿道闭锁

　　尿道缺如常合并其他严重畸形。当尿道缺如或闭锁时，在宫内泌出的尿液使膀胱膨胀，压迫脐动脉可引起胎儿循环障碍，多于胎儿期或出生后不久死亡。闭锁于前尿道者，上尿路回压影响较轻，可作尿道造瘘，以后作成形术。

　　二、重复尿道

　　很少见。常与膀胱、阴道，消化道异常伴发。重复尿道的管径较正常者为细，近端起于膀胱、膀胱颈或重复膀胱;远端则开口于背侧、腹侧或会阴。可分为完全性和不完全性两种。认为背侧重复是由于腹壁的中胚层向中间移行不足的结果，腹侧重复是由于生殖襞和尿道板的融合误差之故，会阴尿道即双尿道的H型瘘，大部分尿液从会阴排出。认为是由于Tournenx隔和Rathke襞未融合的结果。完全性多数位于背侧，不完全性副尿道多处于腹侧，70%与原尿道相通，余者为盲端型、呈窦道状。重复尿道常有尿失禁症状，排泄性和逆行性尿路造影可明确诊断。治疗是手术切除重复尿道。盲端型副尿道一般无症状，也毋需治疗。或因感染而有脓性分泌物。

　　三、尿道憩室

　　男童前尿道憩室位于尿道球部或悬垂部，呈袋形或球形，缺乏海绵体支持，内衬尿道粘膜。球形憩室常发生在球部尿道，带蒂，有单独的狭窄开口与尿道相通，易形成梗阻和结石。袋形憩室无真正的球部，常位于尿道球部或悬垂部尿道近端的腹侧。憩室形成的原因，可能是继发于前尿道瓣膜引起的尿路梗阻，近端扩张所致，也可能是由于局部缺乏海绵体支持的缘故。

　　排尿时胀鼓，终末时尿滴沥，以及反复尿路感染，排尿性膀胱尿道造影可确定诊断。主张早期手术切除憩室，并检查和切除远端瓣膜。