先天性椎体畸形的病因学

病因学

    先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。

    病理改变

    根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。

    1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型：

    （1）侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧，最终导致严重脊柱侧凸。
    （2）前方未分节 椎体前方未分节，导致脊柱后凸畸形。
    （3）后方双侧未分布 导致后凸畸形。
    （4）对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长，不发生成角或旋转畸形。

    2.椎体形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分单侧椎体形成不全时，椎体出现楔形或斜方形。X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活 。半椎体由单侧完全形成不全所引起。半椎体与相邻椎体可以不分布、半分节或分节。分节半椎体导致椎体生长不对称，尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸，当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形。半分节半椎体与相邻一个椎体融合，侧凸畸形相对较轻。不分节半椎体与相邻两个椎体融合，一般不引起进展性脊柱侧凸。根据Nasca报告一起60例半椎体病人，将其分为6型：

　　①单纯多余半椎体：可与相邻一个或两个椎体融合。发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨。

　　②单纯楔形半椎形。

　　③多个半椎体。

　　④多个半椎体伴有一侧椎体融合。

　　⑤平稀半椎体：两侧均有数量相等的半椎体，一般不引起脊柱侧凸。

　　⑥后侧半椎体：易引起后凸畸形。