先天性脊柱侧凸

    概述

    先天性脊柱侧凸（ Congenital Scoliosis）即通过 X线， MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸。这种畸形出生后即发病，因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。由于形成的弯曲易于进展，并且患者仍有较长的生长期，所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸通常较僵硬，难于矫正。

    分型

    根据畸形的类型对脊柱侧凸进行分型，主要分为形成障碍，分节不良和混合畸形。形成障碍最典型的例子即半椎体；典型的分节不良为骨桥，即两个或多个椎体一侧或双侧的骨性连接；混合型即同一患者同时具有以上 2种畸形 。
    诊断和评估
    先天性脊柱侧凸患者会并发许多其他畸形，其中发生比例最高的是泌尿生殖系统的异常，如单肾，双输尿管，交叉肾异位，尿路梗阻等等。除此之外还往往伴有许多其他异常，如先天性心脏病， Spregel’s畸形， Klippell Feil畸形 ,Goldenhar综合症，全骶骨或半骶骨发育不全，闭锁等。还有不少患者合并有脊髓异常，其中脊髓纵裂，脊髓栓系综合症是最常见的。因此对于先天性脊柱侧凸患者应全面检查，作出正确诊断。 对于先天性脊柱侧凸最重要的是判断侧凸的进展，但有时初诊时很难作出决定。例如某些混合型畸形的患者因为同时存在多种畸形，包括半椎体，骨桥，畸形不同的部位可能抵消了相互之间的作用而使脊柱达到平衡，进展可能性小。这样，需要密切随访，对畸形进展的潜力作出及时而正确的评估。

    治疗

    1 、 非手术治疗

    先天性脊柱侧凸最重要的非手术治疗是观察，其目的是观察畸形是否进展。观察方法：每 3-6月随访一次，行站立位脊柱全长正侧位 X片， 4岁以下的幼儿行仰卧位 X光片检查。由于先天性脊柱侧凸较僵硬，难于象特发性脊柱侧凸那样行支具治疗，它仅对先天性脊柱侧凸上下端出现的代偿性侧凸有效，同时，它可在手术矫形后用于治疗代偿性侧凸。

    2 、 手术治疗

    手术治疗是治疗先天性脊柱侧凸的主要方法，对于生长潜能大，畸形进展迅速的患者，手术治疗是唯一有效的方法。先天性脊柱侧凸手术治疗时机一般而言越早越好，具体应根据患儿体质，合并其他器官系统异常以及手术医生经验，技术综合判断。
手术方式主要有以下四种：

    （1）后路融合内固定

    （2）单侧骨骺阻滞术

    （3）半椎体切除术

    （4）椎体切除术。

    近年来，长海医院在先天性脊柱侧凸的研究和治疗上取得骄人的成绩：系统探讨了先天性脊柱侧凸的手术治疗策略。由于先天性脊柱侧凸患者发病年龄小，畸形常可在儿童生长发育期迅速进展，畸形严重，常合并后凸畸形、脊髓异常等。另外，患者常合并其他多系统的发育异常。其中多节段的单侧分节不良，或分节的半椎体畸形，常可造成灾难性的畸形后果。需要根据患者的年龄，心肺、骨骼发育程度，畸形的性质确定治疗的策略。长海医院对各种类型的先天性脊柱畸形的治疗策略进行系统探讨。其中对完全分节的半椎体引起的侧凸及侧后凸畸形，早期进行上下端椎间的凸侧后路原位融合术或半侧骨骺阻滞术。对较年长的患者（ 8岁～ 14岁），可采用半椎体切除联合前路和 /或后路融合。长海医院采用一期后路半椎体切除椎间植骨融合， Mossmiami， Isola， TSRH， CD M8等系统三维矫形内固定术，该术式具有可行性和安全性，且术中只需一个和切口，可降低手术时间，减少手术创伤，早期康复，获得满意的治疗效果。