肌萎缩侧索硬化症

    概述

    肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

    病因

    肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。

    一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。

    迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能： 
    1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。 
    2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 
    3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。 
    4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。 
    5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

    诊断

    一、病史及症状

    1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

    2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

    3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

    4.多无感觉障碍。

    二、体检发现

    颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。

    三、辅助检查

    1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。

    2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。

    3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。

    4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

    四、鉴别

    有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

    治疗

    治疗总则

    无有效疗法，以对症为主。

    一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

    二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

    三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。

    四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

    五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。

    肌萎缩侧索硬化症的饮食疗法

    ▲饮食疗法一：加味健步虎潜丸 

    黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。 
共为极细末，水泛为丸，3-9克／日 2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。

    ▲饮食疗法二：生髓复痿丸 

    熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克，黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。共为细末，炼蜜为300丸，1丸／日2次。 

    ▲饮食疗法三：益髓汤 

    生黄芪、熟地、鸡血藤各15克，台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛膝各9克，甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克，盐知母、盐黄柏各6克。