骨巨细胞瘤

    疾病名称

    骨巨细胞瘤

    疾病概述

    骨巨细胞瘤在我国是较常见的原发性骨肿瘤之一，此瘤生长活跃，对骨质侵蚀破坏性大，如得不到及时妥善的治疗，可造成严重残废而导致截肢，少数病例尚可转移而致命。按良性和恶性程度分为三度。症状:邻近关节的肿瘤，生长缓慢，局部可有肿胀，疼痛及压痛，关节活动度常受限，瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛。检查:X线片表现：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变，其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。

    疾病分类

    肿瘤科,普通外科

    疾病描述

    巨细胞瘤很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，以基质细胞核和多核巨细胞为主要结构，是一种潜在恶性或介于良好恶之间溶骨性肿瘤。好发年龄20—40岁，性别差异不大，好发部位为股骨下端和胫骨上端。

    症状体征

    主要的症状为疼痛和肿胀，与病情的发展相关，局部包块压之有乒乓球样感觉，病变的关节活动受限。

    疾病病因

    病因不明。

    病理生理

    骨巨细胞瘤按分化程度可分为三级：1级，基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。2级基质细胞多而密集，核分裂较多。3级，以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，多核细胞很少，因此1级偏良性，2级为侵袭性，3级为恶性。虽然肿瘤的生物学行为，良恶性并不完全与病理分级一致，但分级对肿瘤属性和程度的确定及治疗方案的制定有较大程度的参考价值。

    诊断检查

    X线主要表现为骨端变心位溶骨性破坏而无滑膜反应，病灶骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变。

    辅助检查

    X线片表现：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变，其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。

    治疗方案

    以手术治疗为主，采用切刮术加灭活处理，植入自体或异体松质骨或骨水泥，但易复发，对于复发者，应作切除或节段截除术或假体植入术。属G1-2T1-2M0者，采用广泛或根治切除，化疗无效，对发生于手术困难部位如脊椎者，可采用放疗，但放疗后易肉瘤变，应高度重视。

    治疗措施

    （1）局部切除 如病变部分切除后对功能影响不大，比较好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。

    （2）彻底刮除，50%氯化锌烧灼加植骨术。对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤，如采用单纯刮除植骨法，复发率可高达40～70%，所以不少学者采取破坏性的大手术，如连同关节面一起作瘤段切除，然后以尸体骨关节或人工假体置换，此法合并症多，如骨不连接，关节僵直，假体松动、感染等，可造成严重病废，甚至导致截肢。其实，所谓复发，乃手术刮除不彻底所致，为了减少复发，我们设计了如下方法：适当暴露肿瘤部位，直视下彻底刮除肿瘤组织，然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁，以杀灭残存瘤细胞，经用生理盐水彻底冲洗干净后，再用自体松质骨植骨（必要时植部分同种异体骨）。实验证明，50%氯化锌有较强的穿透能力，可杀灭5毫米深处的瘤细胞，且对植骨愈合无不良影响，刮除后的骨壳仍有良好的血液供应，保证了植骨的愈合。另外，关节四周的正常软组织附着不受任何影响，术后的关节功能得以保证。自1964年来，用此法处理130例骨巨细胞瘤，复发率下降至10%，个别复发病例经用同法处理，仍得到治愈。
 
    （3）切除或截肢 如为恶性，范围较大，有软组织浸润或术后复发，应根据具体情况考虑局部切除或截肢，有的切除肿瘤后失去关节作用，如股骨颈，可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。

    （4）放射治疗 在手术不易达到，或切除后对功能影响过大者，如椎体骨巨细胞瘤，可考虑放射治疗，剂量要足够。有一定疗效，少数病人照射后可发生恶变。经手术或放射治疗的病人，要长期随诊，注意有无局部复发，恶性改变及肺部转移。