生长激素释放抑制素瘤的诊断及临床表现

　　【诊断】

　　由于本病临床表现的复杂多样性，使诊断十分困难，尤其是很难做到早期诊断。如果病人同时存在糖尿病、胆石症、脂肪泻这三联症表现，以及消化不良、胃酸过少、体重下降、腹痛或腹部肿块等症状，应想到有患生长抑素瘤的可能性。再结合实验室检查、胃肠钡餐、十二指肠低张造影检查、B超、CT、MRI检查、选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。

　　【临床表现】

　　1.糖尿病

　　本病的大多数病人会发生糖尿病或糖耐量减低，其严重程度从血糖轻微升高到显著的酮症酸中毒。引起糖尿病的原因为肿瘤组织分泌大量生长抑素，抑制了胰岛素的释放;有些病人则由于胰腺被肿瘤组织替代，致使胰岛素的合成能力大受限制。

　　但是，另有约10%的病人出现低血糖症状，其机理目前尚不清楚。推测是由于肿瘤抑制了胰高血糖素(glucagon)、生长激素(growth hormone)等正常自身调节机理，或者损害了糖的吸收功能。

　　2.胃酸过少

　　由于生长抑素抑制了胃泌素的分泌以及胃的泌酸功能，使所有病人都导致胃酸过少，部分病人甚至出现无胃酸症。病人表现为消化不良症状和进食后上腹部饱胀。

　　3.胆石症

　　有26～65%的病人会发生胆石症，其中约16%的病人伴有皮肤和巩膜黄疸。发生胆囊结石的原因可能为：①生长抑素抑制了缩胆囊素(Cholecystokinin,CCK)的释放。②抑制了胆道和胆囊的运动功能。③脂类代谢障碍。

　　4.腹痛

　　腹痛的发生率约为35%，其发生机理有：①营养吸收障碍。②胃肠道蠕动迟缓。③肿瘤压迫或继发感染。

　　5.腹泻

　　本病有26%的病人有腹泻表现，其原因是由于对糖、脂肪和氨基酸的吸收障碍导致粪便中的渗透压增高;有些病人是因为存在脂肪泻。生长抑素瘤病人发生脂肪泻者约占19%，由于病人胰腺的外分泌功能下降，引起脂肪的消化、吸收不良，因而发病。

　　总之，生长抑素瘤的临床表现十分复杂，呈现多样性改变，而且这些症状在其他许多疾病过程中都是很常见的。有人把同时有糖尿病、胆石症和脂肪泻称之为生长抑素瘤的“三联症”。