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性联隐性鱼鳞病的病理机制

http://zhuanti.qm120.com 2008-08-28 18:28:03

关键词:鱼鳞病常识,性联隐性鱼鳞病
  性联隐性鱼鳞病发病机制较明确,80%以上患者Xp22.3上硫酸酯酶基因缺失,而另一部分患者则有基因突变,导致各组织包括表皮的硫酸酯酶活性丧失,不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐,从而引起硫酸胆固醇酯的堆积,影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑病。硫酸酯酶基因在女性仅部分失活,因此患者多为男性。
(本文来源:网络)