鱼鳞病遗传

鱼鳞病
鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼

鱼鳞病按症状和体征可分四型：

1.显性寻常型鱼鳞病

(1)出生后3月－5岁之间发病；

(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤；

(3)主要分布在四肢伸侧、背部；

2.性联寻常型鱼鳞病

(1)出生后3个月内发病，仅男性受累；

(2)皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧；

(3)皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。

3.先天性鱼鳞病样红皮病

(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大胞；

(2)严重者手足呈爪形；

(3)常染色体显性遗传。

4.层板状鱼鳞病

(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离；

(2)掌跖角化过度，指甲及毛发过度生长；

(3)2／3患者有睑外翻。
鱼鳞病鱼鳞病俗称（蛇皮癣），70%属遗传，多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身，本病特点冬重夏轻。

鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病，中医称为蛇皮癣。依遗传方式不同而分为：
1． 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病：
① 常见。常于生后数月开始发病，病情随年龄增长而加重，症状冬重夏轻。
② 基本特点：皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形，边缘翘起，中央紧贴于皮肤，细小或糠状。
③ 皮疹主要发生于四肢伸侧，其次为背部，头部可有轻度鳞屑，重者可波及全身，但腋窝、臀皱折部位常不波及，手背可有毛囊角化性损害。
④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，致使皮肤干燥少汗，患者因此感到不适。

2．性联遗传性寻常鱼鳞病
1).少见。属性联隐性遗传，仅发生于男性（女子为携带者），出生后不久发病。
2).皮疹分布广泛，屈侧和皱折部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝。
3).眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。

3．表皮松解性角化过度鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体显性遗传病，过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样，有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面，可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕，腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑，局部呈疣状损害，所以又称豪猪状鱼鳞病。

4．层板状鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体隐性遗传，过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病，可分轻重二型。
1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。
2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病，出生后即发病，外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后，皮肤呈红色并有脱屑。

5．限局性线状鱼鳞病
常染色体隐性遗传，为层板状鱼鳞病的一种变异。

鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担，严重影响患者的外表及心身健康甚至遗传下一代，多年来困扰着人类的这一顽疾。

中研国医馆的专家经多年潜心研究发现：鱼鳞病的发病是由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足，气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结，沉积于皮肤角质层，所以会出冬重得夏轻的症状，其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终使皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同，分别从皮脂腺，汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。因此不同类型的鱼鳞病患者在临床上表现的症状也不一样。

中研国医馆依据不同类型的鱼鳞病采取辩证施治的措施，研制出“鱼鳞清”系列药物。该药以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统，强化皮肤新陈代谢，调节人体自生免疫机能，经临床验证，已为全国各地众多患者解除痛苦。