两月男婴浑身长满“鱼鳞”
http://zhuanti.qm120.com 2009-07-29 16:09:53
医学界普遍存在着一个误区,认为鱼鳞病患者皮肤过分干燥,所以不能太多的洗澡,更不能用过热的水,否则已少得可怜的皮脂会被洗掉,对保护皮肤不利。并且大多数病友都害怕洗澡,一则鳞屑永远搓不去,即使擦破了皮肤,一擦干水分后鳞屑又立即产生;二则洗完澡后皮肤异常干燥,甚至全身痒难忍,严重影响情绪。
本报记者易吉彬
线索提供:张文明
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今年春节后不久便迎来新生命,这本是件多么令人欣喜的事,但小桐(化名)的父母还没来得及享受新生命带来的快乐,就平添了一份担忧。
三明男婴小桐出生后不久,全身便出现严重的脱皮症状,浑身皮肤反复起皮、硬化、脱落,从头到脚无一处幸免,让人看了忍不住心疼。在当地医院治疗了20多天,症状并没有好转,前段时间,小桐被转到南京军区福州总医院儿科治疗。
“初次见到这名患儿时,他全身各处都放射状地布满了快要脱落的皮屑,就连掌心、脚心处皮肤也布满了层状的黏着性鳞屑,背部和四肢表现得特别明显,全身皮肤摸起来较硬,浅层的鳞片密密麻麻地布满全身,乍一看就像是鱼鳞。”接诊的儿科王承峰医生介绍,“患儿入院的时候因为皮肤屏障功能受损,还伴有败血症和泌尿系统的感染。”当时,小桐才出生两个月。
根据小桐的临床症状,王医生诊断小桐患的是新生儿鱼鳞病。
经过半个多月的治疗,小桐全身脱皮症状有所减轻,感染症状也开始好转,病情得到了控制,目前已经出院。
1这是一种罕见的遗传性皮肤病
王医生介绍,新生儿先天性鱼鳞病是临床上少见的遗传性皮肤病,福州总医院近10年来仅收治过2例,小桐是第2例。
鱼鳞病症状在成年人身上比较常见,它是鱼磷病中的一种,是临床上较少见的一种角化异常性遗传性皮肤病,主要为全身或部分表皮过度角化,颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩,致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。
2新生儿鱼磷病尚无法根治
王医生表示,目前还没有特效治疗方法可以根治新生儿鱼鳞病,故治疗上主要以缓解皮肤干燥、改善皮肤角化及水合程度、减少摩擦为主。对已患该病者,应注意皮肤清洁、避免较硬衣物等引起皮肤摩擦破溃、保持皮肤湿度等,以预防细菌感染、皲裂出血等情况发生。
王医生提醒,对鱼鳞病引起的脱皮,患者比较好让皮屑自然脱落,强行撕掉的话容易导致皮损,造成感染,严重时会引发败血症。
此外,患者应该多补充维生素,多吃蔬菜水果,忌辛辣刺激性食物,同时可选择全棉制等贴身衣服。
3产前基因诊断可提前发现
该病应注意及早预防、发现、治疗,避免误诊、漏诊。对已患本病者,应尽量避免接触有害因素以预防或减少并发症发生,如注意皮肤清洁、避免较硬衣物等因素引起皮肤摩擦破溃、保持皮肤湿度等以预防细菌感染、皲裂出血等情况发生。
另外,可以通过遗传咨询和产前基因诊断等方式提前发现或减少本病的发生。
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