皮肌炎有哪些表现及如何诊断？

　　根据患者对称性近端肌肉乏力疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDHAST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。

　　可发生于任何年龄女性略占多数。有些病例发作前有驱症状，如不规则发热雷诺氏现象、关节痛、头痛倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。

　　（一）肌肉症状  通常累及横纹肌有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之其他部位肌群更次之。病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群或一单独肌肉或许多肌肉连续发作，此起彼伏；通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛按痛和运动痛；进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少轻重、部位的差异等，症状可有所不同一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭，眼肌累及发生复视病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感，有时纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节挛缩影响功能亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性

　　（二）皮肤症状  本病的皮肤损害多种多样有的为首发症状；有的具有一定特异性，对诊断有帮助；有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤；有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑，逐渐弥漫地向前额、颧颊耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管；以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称Gottron征亦具有特征性，在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑口腔粘膜亦出现红斑。

　　在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹斑点状色素沉着、行细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色，损害广泛尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色灰褐针头素斑，并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑常提示伴发恶性肿瘤。

　　此外可有皮下结节钙质沉积排出皮肤形成漏管，有时在非典型病例中仅在眼睑，一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发或为荨麻疹，多形红斑样，网状青斑雷诺现象等，部分病例对日光过敏。

　　近年来文献中报告约有8%病例只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎。

　　小儿患者除上描述外其特点是发病前常有上呼吸感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，在皮肤肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较为常见有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与不同

　　此外患者可膛规则发热、发热可为本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生常为不规则低热，在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热；可有关节痛肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。X线摄片在有些病例中见关节间隙消失骨皮质破坏，约20%有关节病变。浅表淋巴结一般无明显肿大少数颈部淋巴结可成串肿大；心脏累及病例有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大心肌损害，房颤和心力衰竭，亦可有胸膜炎间质性肺炎，约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚消化道累及钡餐示食管蠕动差，通过缓慢，食管扩张梨状钡剂滞留。眼肌累及呈复视，视网膜有时有渗出物或出血或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血。

此外本病可与SLE和硬皮病等病重叠。