肥厚型心肌病

        概述

        主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的部位和程度的不同，分为两种类型：(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病；(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病。主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音。本病呈全球性分布，发病可呈家族性亦可为散发性，临床病例中男性多于女性，女性患者症状出现较早也较为严重。多数患者可存活数十年，故预后尚好。在死亡病例中，50%属于猝死。

        临床表现

        1.呼吸困难，心绞痛，晕厥、心悸，乏力，头晕，可发生猝死； 2.心尖搏动强有力，心尖部或沿胸骨左缘第3、4肋间收缩期震颤，心脏向左下扩大，第二心音分裂，闻第三、四心音，心尖部和胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音。

        诊断依据

        1.非梗阻型症状较少，早期以呼吸困难为主，晚期可有心房颤动及心衰。梗阻型者可有劳累后心悸、气促、乏力，活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。 2.心界向左下扩大，心尖部抬举性搏动。非梗阻型一般无杂音，而梗阻型常于胸骨左缘第3、4肋间有收缩期喷射性杂音，部分患者有收缩期细震颤。此外，常可有第四心音及第二心音逆分裂。 3.心电图：常见左心室肥厚劳损，不少患者在左胸导联和I、avL导联有异常Q波。部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征。 4.超声心动图：心室间隔厚度/左心室后壁厚度大于1.3，收缩期二尖瓣前叶异常向前运动，左室流出道有狭窄。 5.左心导管检查：梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。

         治疗原则

        1.一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食； 2.降低心室收缩力，改善心室顺应性； 3.防治心律失常； 4.心衰时改善心功能； 5 .对症、支持治疗； 7.外科治疗； 8.心脏移植适用于终末期患者。

        用药原则

        1.β-受体阻滞剂或与钙离子通道阻滞剂；在使用大剂量的β受体阻滞剂或钙离子通道阻滞剂时，应注意发生房室传导阻滞或心功能不全； 2.洋地黄类药物和血管扩张剂只用于有心衰的患者，无心衰者避免使用，洋地黄剂量宜较小，并注意毒性反应。 3.新近发生的房颤，可选择药物或电复律，电复律前应作一段时间的抗凝治疗； 4.心绞痛不宜使用亚酯或酯类药物，应用β受体阻滞剂； 5.对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器。

        辅助检查

        1对具有典型病史者，以检查框限“A”为主； 2对诊断依据不足者可作框限检查“B”。

        疗效评价

        1.好转：症状改善。 2.无效：症状无改善。