房间隔缺损的临床表现

      临床表现
　　（1）症状
　　房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期并无任何症状，常在体格检查时始被发现；一般到了青年期后，大多在21～40岁之间开始出现症状。
　　主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。
　　婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度发生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房，发绀即行消失分越是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期，血液转为逆流(自右向左)时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡。
　　小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久。
　　（二）体征
　　体态发育大多正常。右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。
　　心脏听诊方面，主要发现为肺动脉瓣区收缩期杂音和第二音亢进及分裂；对诊断有重要意义。收缩期杂音通常出现较迟，多在3～4岁始能听到。杂音的响度多为Ⅱ～Ⅳ级，呈喷射性，以左侧第2、3肋间靠近胸骨边缘处为最响亮，有时可伴有震颤。这种收缩期杂音并非血流通过缺损所产生，而是由于大量的血液经过正常肺动脉瓣而进入扩大的肺动脉所引起。肺动脉第二音的亢进和分裂，也是由于右心室大量血液进入肺动脉内，使肺动脉瓣关闭有力、稍迟所形成。部分缺损较大的病例，在心前区可听到三尖瓣相对性狭窄的短暂滚筒样舒张期杂音，系大量血液经三尖瓣口进入右心室时所产生j有的病例可在胸骨左缘第4、5肋间听到收缩期杂音增强或听到舒张期杂音，前者是由右心室扩大后引起相对性三尖瓣关闭不全所产生，而后者乃是相对性肺动脉瓣关闭不全所造成。当肺动脉高压形成后；肺动脉瓣区收缩期杂音可见减轻，但是第二音亢进更明显，而分裂变窄或消失。
　　晚期病例发生右心衰竭时，则有颈静脉怒张、肝大和坠积性水肿等体征。
　　（三）放射线检查
　　放射线征象主要表现为：①心脏扩大，尤为右心房和右心室最明显，这在右前斜位照片。中更为清晰；②肺动脉段突出；肺门阴影增深，肺野充血，在透视下有时可见到肺门舞蹈，晚期病例可有钙化形成；③主动脉弓缩小(图33—06)。此外，一般病例并无左心室扩大，可与室间隔缺损或动脉导管未闭区别。
　　(四)心电图检查
　　典型的房间隔缺损常显示P波增高，电轴右偏，常在+60～+180度之间。大部分病例可有不完全性或完全性右束支传导阻滞和右心室肥大，伴有肺动脉高压者可有右心室劳损。额面心向量图示QRS环呈顺钟向转位，环体主体部位于X轴的下方。
　　(五)心导管检查
　　心导管检查为房间隔缺损的有效诊断方法。目前一般学者都认为，。对可疑或严重病例，应从下肢大隐静脉途径插入心导管，容易通过缺损而进入左心房，通过率高达85％。但对上腔型缺损的病例，则应采取上肢静脉插入的途径，较为便利。
　　施行导管检查时，需要注意心导管的行程有无异常，如心导管由右心房直接插入左心房时，即可明确诊断；同时还要测定各部位的压力和收集各部位的血液，检查其氧含量，从而推算有无分流存在，自左向右分流量多少，以及肺循环阻力的情况，并注意心导管在缺损内上下活动范围，以估计缺损的大小。只有这样，才能作出正确诊断。
　　一般说来，患房间隔缺损的病例，右心房血氧含量常较上腔静脉高出2容积％。
　　如上所述，正常人有萝同圆孔未闭者一般占20％～25％。在这情况下，心导管可插入左心房，但无异常分流，右心房的压力和血氧含量亦无改变，故可与房间隔缺损区别。在笔者等早期的手术病例中，由于没有注意到这点，曾有一例误作了手术。同样，如果只重视右心房血氧含量增高，而忽略心导管的通过，也可能引起错误诊断。例如单纯性右肺静脉异位回流，就可造成这种现象。总之，只有心导管左心房，而右心房血氧含量同时超过上腔静脉2容积％时，才能肯定诊断。
　　如果卵圆孔缺损较大，。右侧边缘贴近心房侧壁，则心导管容易通过缺损而进入右肺静脉，容易误诊为右肺静脉异位回流。但在插管时，如估计心导管已通过缺损，可尽量使其弯曲的尖端朝向左方而不可转向右方推入，如此即可避免这种错误。当心导管已插入右肺静脉，则在拔管时，应注意心导管尖端的转移方向，可帮助鉴别诊断。在右肺静脉异位回流，心导管退回心房时，其尖端始终朝向右侧；而肺静脉在正常位置眷 则于退回心房时，心导管尖端可有一定程度转向后方或左后方。
　　在房间隔缺损的患者；多采用大隐静脉插管法。与上肢插入的途径比较，这种插法固然不容易肺动脉，以致有时不能测定肺动脉压力，但从实践证明，在继发性肺动脉高压的病例中，右心室收缩压几乎与肺动脉压相等(但平均压略低于肺动脉)。因此，笔者等根据右心室压力和分流量，可将本病分为三级五组。
　　Ⅰ级：右心室收缩压小于60mmHg或平均压小于25mmHg者，其中自左向右分流量小于肺血流量的20％，列为甲组；大于20％，列为乙组。
　　Ⅱ级：右心室收缩压在60～90mmHg之间或平均压在25—35mmHg之间者，分流量都较多。
　　Ⅲ级：右心室收缩压大于90mmHg或平均压大于35mmHg者，其中分流量以自左向右为主的，列为甲组；以自右向左为主的，列为乙组。
　　这种分级分组的血流动力学改变，基本上与临床症状、体征等有一定的关系，可作为手术选择的参考。