特发血小板减少性紫癜概述

       【治疗】
        （１）一般疗法：急性病例主要于发病１～２周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素Ｃ及Ｐ。局部出血者压迫止血。北京儿童医院８１１例急性ＩＴＰ中２２６例仅用上述一般疗法，于６个月内痊愈者占７８．３％，与其它治疗组疗效无明显差异，说明一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
        （２）输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血小板可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几小时）。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。
        （３）肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少ＰＡＩｇＧ的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ＩＴＰ患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病１个月内（特别是２周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松６０ｍg／ｍ2·ｄ（２ｍg／ｋｇ·ｄ）分２～３次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至１２０ｍｇ／ｍ2·ｄ口服或用氢化可的松４００ｍｇ／ｍ2·ｄ或氟美松１０～１５ｍｇ／ｍ2·ｄ静脉点滴，待出血好转即改为强的松６０。g/m2·ｄ。一般用药３周左右，最长不超过４周，逐渐减量至停药。停药后即使血小板下降，只要出血不明显即可继续观察，不再用激素。若再次发生广泛出血，仍需加用激素治疗，待出血好转后改为隔日用药或仅用小剂量维持，使不发生出血即可。北京儿童医院对急性危重型患儿，采用地塞米松１ｍｇ/kｇ·ｄ静脉滴入冲击疗法，每３～４天减少１／４剂量。三周后改为强地松４０～６０ｍg／m2·ｄ口服，取得较好疗效。切忌长期使用肾上腺皮质激素。慢性患者需足量用药３～４周后，出血多可停止，即可减量，当血小板升至５０×１０9/L，即可停药观察。
        （４）大剂量丙种球蛋白静点：对重度以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白（ＩｇＧ），约０．４g/kg·ｄ，连用５天。约７０％～８０％的病人可提高血小板计数，特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。
        （５）免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用①长春新碱每次１．５～２mｇ／m2（最大剂量２mｇ／次）静脉注射每周一次；或每次０．５～１ｍg/ｍ2加生理盐水２５０ml缓慢静脉滴注，连用４～６周为１疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。②环磷酰胺２～３ｍｇ/kｇ·ｄ口服或每次３００～６００ｍｇ／ｍ2静脉注射，每周１次。有效时多在２～６周，如８周无效可停药。有效者可继续用药４～６周。③硫唑嘌呤１～３mg/ｋｇ·ｄ，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。
        （６）其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑（达那唑Ｄａnazol，ＤＮZ），这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ＩＴＰ患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整Ｔ细胞的免疫调节功能，从而降低抗体的产生，并可减少巨噬细胞对血小板的消除。有人认为其疗效与调节Fc受体有关。多试用于及年长儿，口服２００～４００ｍｇ/d，疗程至少２月。副作用可有肝功能异常，轻度水肿、皮疹、痤疮，偶有纤维蛋白溶解性皮肤出血。但由于对小儿疗效不够确切，且药价较贵，副作用多，目前ＤＮＺ只作为治疗ＩＴＰ的三线药物。此外，国内不少单位曾试用氨肽素（从猪蹄爪甲提炼出来的，含有１０余种氨基酸及微量元素）治疗。还可试用环胞素Ａ（Ｃy-Ａ）、血浆置换疗法及重组α-干扰素治疗等。
        （７）脾切除疗法：脾切除对慢性ＩＴＰ的缓解率为７０％～７５％。但应严格掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。切脾指征多认为是长期或间断存在重度出血，应用各种药物治疗无效或需长期大量激素方能维持止血，病程在１年以上；或中度出血病程在３年以上；年龄在５岁以后；骨髓中巨核细胞增多；ＰＡＩｇＧ中度增高者。但在危及生命的严重出血或外科紧急手术则不受病程及年龄限制，可做紧急脾切除。在切脾前已用激素治疗的病人，应于手术前及术中静脉滴注氢化可的松液，术后逐渐停用。
        脾切除手术中，结扎脾蒂后出血即见减轻，术后数小时内即可见血小板上升，２４小时血小板可达２００×１０9/Ｌ，出血时间已正常。约４～１０天血小板达最高峰，大约在（３００～９００）×１０9/Ｌ，最高可达１０００×１０9/Ｌ以上。然后逐渐下降，经数周至２月渐趋正常。一般认为术后血小板升的越高，远期疗效越好。术后血小板ＰＡＩｇＧ下降程度与血小板上升相平行。有的病人脾切除后血小板上升虽不高，出血现象多有明显好转。当血小板迅速上升时，应保证足够的液体入量，切脾后血小板升至１０００×１０9/L以上者应给阿司匹林或潘生丁等药物治疗，防止发生血栓。多数患儿经过手术治疗后获得痊愈或较长期的缓解。为减少复发，手术时必须将副脾切除。５岁以下行脾切除的病儿，切脾后应给长效青霉素每月一次，或丙种球蛋白注射预防感染（尤其是肺炎球菌感染），直至５岁。