阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准

        一、 PNH 的诊断条件

　　　1、临床表现符合 PNH 。 　

　　　2、实验室检查：酸化血清溶血试验（Ｈam 试验）、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）等项实验中，凡具备下列条件：

　　 a 、两项以上阳性；

　　 b 、一项阳性但是具备下面条件： 　

　　（１） 两次以上阳性，或一次阳性。但操作正规，有阴性对照，结果可靠，即时重复仍然阳性者。 　

　　（２）有溶血的其他间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。 　

　　（３）能除外其他溶血，特别是遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性贫血。 　　

　　二、在生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断。

　　凡再障性贫血转化为 PNH 。或 PNH 转化为再障性贫血的，或者兼而有之的，均为再障性贫血 -PNH 综合症。