无胆色素尿性黄疸综合征是由什么原因引起的？

      概述：

      无胆色素尿性黄胆综合征（Abdominal Apoplexy Syndrome），又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。

      病因：

      非急性发作期，血红蛋白可正常，当发生溶血危象或骨髓再生危象时，血红蛋白则明显下降，网织红细胞多在5%～20%之间。球形红细胞增多为最突出表现，红细胞渗透性明显增加。溶血发作时，血清黄疸指数升高，间接胆红素增多，而直接胆红素增加不明显，尿中胆红素阴性，尿胆原和尿胆素增多，红细胞生存时间明显缩短。骨髓中红系增生活跃，当发生再生障碍危象时则再生低下。