葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该做哪些检查？

　　【实验室检查】

　　1、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验 常用3种方法：

　　(1)高铁血红蛋白还原实验：正常还原率>0.75，中间型为0.74—0.31，显著缺乏者<0.30，此试验简易，敏感性高，但特异性稍差，可出现假阳性。

　　(2)荧光斑点试验：正常10分钟内出现荧光，中间型者10—30分钟出现荧光，严重缺乏者30分钟仍不出现荧光，本试验敏感新和特异性均较高。

　　(3)硝基四氮唑蓝(NBT)纸片法：正常滤纸片呈紫蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。

　　2、红细胞G-6-PD活性测定 这是特异性的直接诊断方法，正常质随测定方法而不同：

　　(1)世界卫生组织(WHO)推荐的Zinkham法为12.1±2.09 IU/gHb。

　　(2)国际血液学标准化委员会(SICSH)推荐的Clock与Mclean法为8.34±1.59 IU/gHb。

　　(3)NBT定量法为13.1—30.OBNT单位。

　　(4)G-6-PD/6-PGD比值测定：可进一步提高杂合子检出率，正常值为1.0—1.67，脐带血1.1—2.3，低于此值为G6PD缺乏。

　　3、变性珠蛋白小体生成试验 在溶血时阳性细胞>0.05，溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋白病患者此试验亦可为阳性。