胆囊管综合征概述

      胆囊管综合征（Biliar Cystic Duct Syndrome）是指胆囊管的机械性非结石性部分梗阻，引起胆汁排出不畅，胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征，胆囊运动障碍综合征，原发性慢性胆囊管炎，Cozzolino胆囊管综合征。

      【病因学】

      病因有先天性和后天性因素，以后天性因素多见，如胆囊管的慢性炎症、纤维化，胆囊管扭曲，胆囊管带状狭窄等，胆囊和邻近组织器官的粘连使得漏斗部与胆囊管之间形成锐角也可引起。因胆囊管的部分梗阻，使胆汁流出受阻，胆汁潴留于胆囊内引起胆囊内压升高，从而导致一系列临床症状。

      主要表现有阵发性右上腹或右季肋部疼痛，多为绞痛，可向右肩背部放射，常由于进餐诱发，尤其为脂肪餐或饱餐后，有时劳累或精神刺激也可诱发。常伴有恶心呕吐等消化不良症状，症状可持续数周至数年。一般无寒战发热和黄疸。

      1、有餐后胆绞痛或右上腹不适，但无寒战高热、黄疸和白细胞升高。

      2、口服胆囊造影剂或放射性核素胆系扫描可见胆囊充盈良好，但有排空延迟及胆囊管改变。

      3、B型超声、CT、X线胆囊造影等检查未发现胆囊结石和占位性病变。

      【辅助检查】

      血常规白细胞计数、分类及肝功能实验基本正常。十二指肠胆汁引流，B胆汁出现延迟，用胆囊收缩素刺激后，B胆汁到6～20分钟后才流出，且量少、持续时间长。口服胆囊造影剂后胆囊充盈良好，但排空延迟，36小时后胆囊仍显影，同时显示胆囊管狭窄、扭曲、细长等改变，总胆管影淡或不显影，静脉注入CCK后胆囊体积缩小不超过45%。99mTc-HIDA核素胆系扫描，胆囊排空延迟4小时以上。

      【鉴别诊断】

      与慢性胆囊炎、胆石症、胆囊腺肌增生病等相鉴别。

      最有效的治疗方法是手术，可行胆囊切除术或胆囊胆总管成形太。一般治疗为低脂饮食、避免饱餐，防治胆系感染。对胆绞痛发作可用解痉剂如阿托品、甘油等药物。