柏-查综合征

    疾病名称：柏-查综合征

    英文名称：Budd-Chiari Syndrome；肝静脉阻塞综合征

    药物疗法：金属弹力支架术；门静脉下腔静脉分流术；碎膜术；隔膜切除术；脾肺固定术；闭塞静脉切开修复术

    【基本概述】

    柏-查综合征（Budd-Chiari Syndrome）是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群，又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见，可见于任何年龄，以20～40岁为多。

    【诊断方法】

    主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点：

    1.年龄多较轻。

    2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。

    3.虽像肝硬化，但肝功能无明显损伤。

    肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。

    【治疗措施】

    治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。血栓形成者可试用抗凝剂治疗。对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。

    【病因学理】

    造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。

    【病理改变】

    可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。

    【临床表现】

    本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：

    1.肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管、腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛、腹痛等，黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。

    2.下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。

    【辅助检查】

    1.肝功能损伤程度较轻，可有靛氰绿排泄延迟，血清碱性磷酸酶、转氨酶升高，白蛋白降低。

    2.B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化。

    3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧枝循环和有无外来压迫等。

    4.肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。

    【鉴别诊断】

    应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。