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重症肌无力的家庭应急处理

http://zhuanti.qm120.com 2008-9-3 17:07:25 来源:21CN
关键字:重症肌无力,重症肌无力治疗

  重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是指由于神经——肌肉接头间的传递障碍导致横纹肌易于疲劳无力为特征的一种疾病,本病是一种自身免疫性疾病,女性发病率较男性高,以20~30岁发病为多。

  [病因]

  本病为一肿自身免疫性疾病,约15%患者伴有胸腺肿瘤,65%患者伴有胸腺增生,约90%患者的血清中抗乙酰胆碱受体抗体升高,另外细胞免疫功能也有异常,且与人类白细胞抗原有关。

  [临床表现]

  主要表现为部分或全身性骨骼肌肌力减弱,眼外肌最易受累,部分患者可发生肌萎缩且多波及肢体近端。

  在病程过程中如急骤发生吞咽、发音和呼吸肌无力而出现严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象发作,可分:①肌无力危象(myasthenic crisis);②胆碱能性危象(cholinergic crisis);③反拗性危象(brittle crisis)。

  [诊断要点]

  (1)一般起病缓慢,也有较突然者,多在20~30岁起病,女性较多。

  (2)主要特征是受累横纹肌无力,经休息或使用抗胆碱酶药物后可缓解。

  (3)肌肉疲劳试验阳性。

  (4)新斯的明试验(neostigmine test)及腾喜龙试验(tensilon test)阳性。

  (5)肌电图可见肌无力改变。

  (6)抗乙酰胆碱受体抗体滴度升高及抗横纹肌抗体、抗核抗体阳性,部分患者血中γ球蛋白升高。

  [家庭应急处理]

  (1)轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。

  (2)肌无力危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。

  (3)肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。

  (4)胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分钟重复一次。

  (5)反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

  (6)如一时危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。

  (7)禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。

  (8)危象发作时,尽快送往医院抢救。

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(本文来源:21CN 编辑:李争,Betty)