纯植物神经功能衰竭的临床表现

      【概述】

      纯植物神经功能衰竭(pure autonomic failure，PAF)为孤立的植物神经功能广泛的减失，主要损害交感神经节后神经元。

     【临床表现】

      于中年隐潜起病，女性为多，无家族史。表现与Shy-Drager综合征相同，膀胱症状相对为轻。无脑和周围神经受损表现。尽管症状可相当严重，似乎并不缩短寿命。

      【诊断说明】

      与尚未出现脑症状的SDS基本相似，在临床鉴别困难。SDS卧位血浆去甲肾上腺素(NE)正常，PAF则低于正常。间接拟交感神经作用的酪胺在SDS(节后交感神经元正常)引起NE释放而血压升高，PAF因节后神经元损害而反应减弱。与周围神经病的植物神经功能衰竭的鉴别则在于找到病因和周围神经受损的证据。