微小病变性肾病临床与病理检查

       也有学者根据其3 种不同病理类型的临床表现及激素治疗反应的明显差异,提示是3 种不同疾病　　微小病变肾病(MCNS) 是一组病理以肾小球上皮细胞足突融合为特征，临床以单纯性肾病综合征为主要表现的疾病，是小儿原发性肾病综合征最常见的病理组织类型。

　　微小病变肾病是原发性肾病综合征常见的病理类型，国际小儿肾脏病研究组( IS KDC) 报道占77 %。本病发病率由于各作者统计的年龄和患儿来源不同而有差异。文献报道，肾病综合征非选择性病例中微小病变占76. 4 %，转诊患者中占41 %。我院1994 年12 月～2001 年12 月间肾活检697 例,其中原发性肾病综合征130 例，肾活检患儿中MCNS占原发性肾病综合征(35/ 130 例) 26. 9 %,此与本组病例多属转诊及临床表现为难治性肾病有关，故MCNS 较少。微小病变肾病的病因及发病机制目前尚不明确。等报道儿童原发性肾病综合征是一种以Th2 细胞占优势的免疫介导的肾小球疾病。源于Th1 细胞减低所致的Th1/Th2 细胞失衡与原发性肾病综合征的发病过程关系密切。其中Th1 类细胞主要参与细胞免疫或迟发性超敏反应，Th2 类细胞主要参与体液免疫。本组14 例检查T 淋巴细胞免疫功能的患儿中存在紊乱13 例，说明T 淋巴细胞免疫功能紊乱与MCNS 的发生有关。研究结果的多样性提示本病发病机制的异质性。

　　MCNS 患儿一般对激感，敏感率93 %左右，但容易复发。我院激素初治敏感率为90. 3 % ，尿蛋白转阴时间3～42 d，平均15. 6 d 。病理提示肾间质、小管改变的7 例患儿中激感仅1 例，余分别为频繁反复3 例，部分敏感2 例，激素抗药1 例( P < 0. 01)，表明肾间质、小管病变与激素效应及病情反复有关。故应重视MCNS 间质- 小管的病变。

　　MCNS 有病理形态转化现象，尤其对频繁复发者应进行连续肾活检病理观察，发现可转化为MS PGN 或FSGS 、IgMGN 。MS PGN 也可发展为FSGS ，甚至两者重叠，故有人认为可能是有共同发病机制的同一疾病的3 个发展阶段。但也有学者根据其3 种不同病理类型的临床表现及激素治疗反应的明显差异,提示是3 种不同疾病。本组由MCNS 转化为MS PGN 、FSGS 各2 例。本症经激素正规治疗虽有效应但易复发或呈耐药者，应复查肾活检，并在病理检查中注意减少漏诊。