非IgA系膜增生性肾炎概述

       【概述】

       非IgA系膜增生性肾炎（nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis）是指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增宽的一组疾病。本组疾病的发病率各地报告差异颇大，如在美国本组疾病占原发性肾病综合征还不到10％，然而在我国却十分常见，占约30％，如按原发性肾小球疾病肾活检数计算则可高达40％。这种差异除与地理、种属、环境等因素有关外，还与标本制备、活检时所处的病程阶段以及评定标准有关。由于系膜增生性肾炎仅是一个病理描述上的概念，所以它包含了多种情况。在原发性肾小球疾病中，系膜增生性肾炎与微小病变性肾病和局灶节段性肾小球硬化症之间有很大重叠。微小病变肾病也可伴有一定程度的系膜增生，而系膜增生性肾炎也可有局灶节段性加重，甚至有局灶节段性硬化；加上重复肾活检的表现可以相互转换，和对治疗反应的不一致性，因而有认为上述三种组织学类型可能只是不同严重程度的同一种疾病。至于系膜增生性肾炎是否作为一个独立的疾病，以及它同微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化症的关系，仍有待进一步探明。本组疾病在光学显微镜下与急性链球菌感染后肾小球肾炎（弥漫性系膜内皮细胞增生性肾炎）的消散期，以及系膜毛细血管增生性肾炎的早期（指系膜组织尚未侵入内皮下时）常无法区分。在免疫荧光检查中，免疫荧光阳性物的种类与强度也有很大不同：以IgA为主的，则为IgA肾病；以IgM和/或C3系膜沉积为主的，有人称之为“IgM肾病”，然尚未得到公认；以Ig和／或C3沉积为主的也有多种模式；另有无免疫荧光阳性物质沉积的。在继发性肾小球疾病中有类似形态学表现的就更多，如：系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、遗传性肾炎、肺出血-肾炎综合征、Ｋimura病和D-青霉胺引起的肾损害等；血管炎肾损害也很相似，但常伴肾小球血管丛坏死性改变。本节所讨论的是指原发性系膜增生性肾炎，不包括前述其他疾病。