性早熟症

疾病简介
【症状】：性早熟:少数体质型性早熟的儿童，可在出生后短期内即开始显示性早熟征象；但大多数在7～8岁有月经初潮。性发育越早，月经初潮也越早。一般在第二性征出现前，患者的身高、体重、骨龄已迅速发育。 
虽然儿童早期有性早熟的女孩常较同龄的身材显著增高，但因骨骺的早期闭合（early epiphyseal closure）。临床检查包括身高、体重增长情况、发育、生长及生殖器发育，腹部检查及肛、腹诊有无肿块存在，以及详细的神经系统检查，包括眼底镜、视野及脑电图检查。 
 
【病理】： 
性早熟（sexual precocity）指性成熟的发生较正常儿童提早2.8个标准差（sd）者。目前考虑在9岁以前出现任何第二性征（secondary sexual characteristics）者即为性早熟。一般是发育与生长先于月经初潮数月。有些患儿性早熟的唯一特征是发育（premature thelarche）或青春期早现（premature pubarche），但大多数为身体发育的加速。所谓真性性发育过早（true precocious puberty）指用以鉴别下丘脑—垂体—卵巢轴（hypothalamic-hypophyseal-ovarien axis）引起的性发育年龄过早，与由于卵巢或肾上腺肿瘤或外源性卵巢激素作用而致的假性性发育（paeudoprecocious puberty）。真性性发育过早不仅包括伴发的甲状腺功能低下（hypothyroidism）和中枢神经系统病变，也包括mccune-albright综合征（多骨性纤维性发育不良）及约80～90％原因不明的性早熟病例。 

【治疗方法】： 对性早熟的儿童应进行月经知识和经期卫生的教育。性教育（sexual education）应根据儿童的理解力及早开始。性早熟的理想治疗是病因治疗。 
一、药物治疗  对多数体质型性早熟的女孩，可用甲孕酮（medroxyprogesterone）100～200mg，在月经周期第十四天肌注抑制月经，但不能阻遏其他成熟现象的加速。近年欧洲试用一种具有抑制下丘脑活动的抗雄激素制剂醋酸氯羟甲烯孕酮（cyproterone acetrate）对治疗性早熟有效。 
二、手术治疗  如性早熟的儿童有能触及的增大卵巢，有必要剖腹探查。如为卵巢囊肿应行剜除术。良性肿瘤保留卵巢是可能的。仅为单侧的、大而包膜完整的可动性卵巢瘤，比较好行患侧输卵管卵巢切除术（unilateral salpingo-oophorectomy），并对对侧卵巢剖视活检。如对侧卵巢与子宫无肿瘤应予保留。腹水本身不应作为恶性或根治术的指征，但须例行腹水的常规化验与细胞学检查。包膜完整活动的粒层细胞肿瘤，行患侧肿瘤及附件切除后，可保留对侧卵巢，须作如前述之检查。恶性卵巢肿瘤经快速冰冻切片明确诊断，根据分期应行根治术。