原发性醛固酮增多症有哪些表现及如何诊断？

      女性多见，约为男性的2.5倍。多见于30～35岁。

　　主要临床症状有三类，均与醛固酮长期分泌过多有关。

　　㈠高血压 患者都有高血压，且出现较早，常于低血钾引起的症群出现之前4年左右即出现。一般为中度升高，舒张压升高较明显。呈慢性过程，与原发性高血压相似，但降压药物治疗效果较差。其发病原理与醛固酮分泌增多引起钠潴留和血管壁对去甲肾上腺素反应性增高有关。在晚期病例则更有肾小动脉硬化和慢性肾盂肾炎等因素加入，致使肿瘤摘除后血压仍不易完全恢复正常。高血压历史久者常引起心脏扩大甚至心力衰竭。

　　以下二组症群可能主要由低血钾引起，但尚有其它电解质如钙、镁代谢紊乱的因素参与。

　　㈡神经肌肉功能障碍

　　（1）神经肌肉软弱和麻痹：一般地说，血钾越低，肌病越重。劳累、受冷、紧张、腹泻、大汗、服用失钾性利尿剂（如双氢克尿塞、速尿）均可诱发。往往于清晨起床时发现下肢不能自主移动。发作轻重不一，重者可波及上肢，有时累及呼吸肌。颅神经支配肌肉一般不受影响。发作时呈双侧对称性弛缓性瘫痪。开始时常有感觉异常、麻木或隐痛。持续时间久暂不一，可以数小时至数日，甚至数周，多数为4～7日。轻者神志清醒，可自行恢复。严重者可致昏迷，应尽早抢救。发作频率自每年几次到每周、每日多次不等。当累及心肌时有过早搏动、心动过速等心律紊乱，甚至伴血压下降，偶见室颤。心电图示明显低血钾图形。

　　（2）阵发性手足搐搦及肌肉痉挛：见于约1/3的患者，伴有束臂加压征（Trousseau征）及面神经叩击征（Chvostek征）阳性。可持续数日至数周。可与阵发性麻痹交替出现。发作时各种反射亢进。低血钾时神经肌肉应激和能降低而肌肉麻痹。当补钾后应激机能恢复而抽搦痉挛。这种症状与失钾、失氯使细胞外液及血循环中氢离子减低（碱中毒）后钙离子浓度降低，镁负平衡有关。

　　㈢失钾性肾病和肾盂肾炎 长期失钾，肾小管近段发生病变，水分再吸收的功能降低，尿液不能浓缩，比重多在1.015以下，因而出现烦渴、多尿、夜尿。钠潴留亦可刺激下视丘司渴中枢而引起烦渴。由于细胞失钾变性，局部抵抗力减弱，常易诱发上升性尿路感染，并发肾盂肾炎。有慢性肾盂肾炎时尿中可见白细胞和脓球。

　　根据临床表现，血、尿生化测定和有关试验进行原醛症的诊断一般并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症、原发性高血压服用失钾性利尿剂或持续慢性腹泻所致失钾的情况相鉴别。

　　虽然大部分病例均由肾上腺皮质腺瘤引起，但术前仍应尽可能明确病理和定位诊断，以利手术。

　　引起原醛症的肾上腺皮质腺瘤大多比较小，B超、CT、同位素标记胆固醇作肾上腺扫描等辅助检查有遗漏小腺瘤的可能。选择性肾上腺静脉造影不但能显示肾上腺的影像，还可通过静脉导管采血测定醛固酮，以明确定位。但有肾上腺出血、肾上腺周围粘连、下肢血栓性静脉炎等饼发症可能。