帕金森综合症

帕金森综合症,又称震颤麻痹，是发生于中年以上黑质和黑质纹状体通路变性疾病。原发性震颤麻痹的病因尚水明了，10%左右的病人有家族史；部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退，一氧化碳、锰、汞、物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂（氧化酶抑制剂等）作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。

该病起病缓慢，呈进行性加重，表现有：

（1）姿势与步态 面容呆板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈慌张步态，两上肢不作前后摆动。

（2）震颤 多见于头部和四肢，以手部最明显，手指表现为粗大的节律性震颤（呈搓丸样运动）。震颤早期常在静止时出现，作随意运动和睡眠中消失，情绪激动时加重，晚期震颤可呈持续性。

（3）肌肉僵硬伸肌、屈肌张力均增高，被动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。

（4）运动障碍与肌肉僵硬有关，如发音肌僵硬引起发音困难，手指肌僵硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、进食等都感困难）。

（5）其他 易激动，偶有阵发性冲动行为；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物降低。

由于该病与脑组织中多巴胺含量减少，乙酰胆碱功能相对亢进有关，故应补充多巴胺含量和降低胆碱能功能，用法如下：

（1）多巴胺替代治疗 选用左旋多巴，开始500毫克/天，分2次饭后口服，以后每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到获得最大疗效且副作用尚轻为度。一般最适宜剂量为2-4.5克/天，最大剂量不应超过5克/天；金刚烷胺适用于较轻病例，可服100毫克，1日3次。

（2）抗胆碱能药物 常用安坦2-4毫克，1日3次；东莨菪碱0.2-0.4毫克，1日3次；君5-10毫克，1日3次。

（3）头针疗法 取两侧舞蹈震颤区及运动区，每天1次，5次为一疗程，间隔3-5天后可重复一个疗程。

（4）其他若药物无效，一般情况好，且是以单侧症状为主的年轻患者可考虑手术治疗。

我国前总理、美国前拳王阿里都患此病。
帕金森氏病又称震颤麻痹，是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。震颤是指头及四肢颤动、振摇，麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。其得名是因为一个名为帕金森的英国医生首先描述了这些症状，包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。一般在50～65岁开始发病，发病率随年龄增长而逐渐增加，60岁发病率约为1‰，70岁发病率达3‰～5‰，我国目前大概有170多万人患有这种疾病。目前资料显示，帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性，迄今为止对本病的治疗均为对症治疗，尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。

帕金森氏病的病因及分类
帕金森氏病的病因现在还不是很清楚。目前公认其病因是神经细胞的退行性变，主要病变部位在黑质和纹状体。这里有一种叫黑质细胞的神经细胞，黑质细胞数量的逐渐减少、功能的逐步丧失，致使一种叫多巴胺的物质减少，从而引起上述症状。根据动物实验和流行病学的结果认为帕金森氏病与遗传也有一定的关系。
根据发病原因，可把震颤麻痹症状分为两类，一类叫做原发性震颤麻痹，即找不到明确的原因或者发病原因可能跟遗传有关系，我们将它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一类叫做继发性震颤麻痹，即因某种脑炎、中毒（如一氧化碳、锰、物、利血平中毒、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁等药物中毒等）、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤，等引起，我们又把它叫做帕金森氏综合征或帕金森综合征、震颤麻痹综合征。
帕金森氏病的症状
帕金森氏病起病缓慢，是逐渐发展的，也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度，是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状：
1、运动障碍。可以概括为：运动不能：进行随意运动启动困难。运动减少：自发、自动运动减少，运动幅度减少。运动徐缓：随意运动执行缓慢。患者运动迟缓，随意动作减少，尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时，幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时，字越写越小，称为“小写症”。有些会出现语言困难，声音变小，音域变窄。吞咽困难，进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动，持续数秒至数十分钟，叫做“冻结发作”。
2、震颤。表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4～6次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5～8次/秒的性震颤。部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。
3、强直。就是肌肉僵直，致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬，肢体活动时有费力、沉重和无力感，可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少，造成“面具脸”，身体向前弯曲，走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失，步幅缩短，结合屈曲体态，可使患者以碎步、前冲动作行走，我们把它称为“慌张步态”。
随着病情的发展，穿衣、洗脸、刷牙等日常生活活动都出现困难。另外，有的患者还可出现植物神经功能紊乱，如油脂脸、多汗、垂涎、大小便困难和直立性低血压，也可出现忧郁和痴呆的症状。返回

帕金森氏病的诊断
一份有关中国帕金森氏病流行病学研究的报告显示，目前国内患帕金森氏病总人数已达172万人，55岁以上人群帕金森氏病患病率近1％。然而，帕金森氏病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机能的正常衰老，结果延误了治疗时机。
1、帕金森氏病的诊断标准
（1）临床表现：大部分帕金森氏病患者在60岁后发病，偶有20多岁发病者。起病多较隐袭，呈缓慢发展，逐渐加重。主要表现为：震颤（常为首发症状）、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。
（2）辅助检查：采用高效液相色谱（HPLC）可检测到脑脊液和尿中HVA（高香草酸）含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。
（3）排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合征，并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。
主要根据典型的症状来做出诊断，有时鉴别困难要借助辅助检查。返回
2、鉴别诊断
主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。
（1）脑炎后帕金森综合征：
通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症，已近70年未见报道，因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但本病有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液可有细胞数轻～中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解，可与帕金森氏病鉴别。
（2）肝豆状核变性：
隐性遗传性疾病、约1/3有家族史，青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害，角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。
（3）特发性震颤：
属显性遗传病，表现为头、下颌、 肢体不自主震颤，震颤频率可高可低，高频率者甚似甲状腺功能亢进；低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍，并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。
（4）进行性核上性麻痹：
本病也多发于中老年，临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同，均可与帕金森氏病鉴别。
（5）Shy_Drager综合征：
临床常有锥体外系症状，但因有突出的植物神经症状，如：晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍，左旋多巴制剂治疗无效等，可与帕金森氏病鉴别。
（6）药物性帕金森氏综合征：
过量服用利血平、氯丙嗪、氟醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状，因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。
（7）良性震颤：
指没有脑器质性病变的生理性震颤（肉眼不易觉察）和功能性震颤。功能性震颤包括：1.生理性震颤加强（肉眼可见），多呈姿势性震颤，与肾上腺素能的调节反应增强有关；也见于某些内分泌疾病，如嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进；2.和酒精中毒以及一些药物的副反应。癔病性震颤，多有心因性诱因，分散注意力可缓解震颤。3.其它：情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森氏病的特征性表现。