肺出血-肾炎综合征一例误诊

　　【病例】 女，58岁。因间断性咯血、咳嗽伴乏力半年，于1998年2月23日入院。病人半年前感冒后出现咳嗽、咯血，为全血或痰中带血，血量不等，并有乏力。服抗感冒药1周，症状消失。1个月后，上述症状再现，且咯血量增多。1997年12月5日曾在外院就诊，X线胸片示左肺中部及右肺下部有斑片状阴影，诊断为肺结核，给予抗结核、抗感染、止血治疗40天，咯血停止，病灶明显吸收，出院。其间血尿素氮16mmol/L，血红蛋白68g/L。入院前1周，病情第3次反复，咯血量较大，多为鲜红色，X线胸片示两肺下部有大片絮状阴影。外院诊断为肺炎，给予静脉滴注头孢唑啉钠7天，同时输血800ml，症状未控制，咯血量继续增加，并出现气急、呼吸不畅等，转我院。查体：体温36.8℃，脉搏88/min，呼吸22/min，血压18/10kPa。左肺中下部及右肺下部闻及中小水泡音。辅助检查：血红蛋白51g/L，红细胞2.19×1012/L，白细胞8.8×109/L，中性粒细胞0.76，淋巴细胞0.21，嗜酸粒细胞0.03，血小板131×109/L，红细胞沉降率150mm/h，出凝血时间正常;血尿素氮35.1mmol/L;尿常规：蛋白(2+)，红细胞(2+)，白细胞(2+);痰镜检见少量含铁血黄素巨噬细胞。B超示双肾呈慢性炎症。X线胸片示两肺中下部布满云絮状影，尤以中外野为甚，密度不均，边缘不清。血自身免疫性抗体检查，除抗肾小球基底膜(抗-GBM)抗体阳性外，余均阴性。诊断为肺出血-肾炎综合征，给予地塞米松10mg/d静脉滴注，至第7天，咯血完全停止，复查X线胸片示双肺浸润性病变明显吸收，血尿素氮20mmol/L。继续治疗10天，病情进一步好转，自动出院。

　　肺出血-肾炎综合征又称Good-Pasture综合征，属少见病，近几年国内有散在报告。此病原因未明，目前多数学者认为与自身免疫有关，即病人体内存在抗-GBM抗体，而病人肺毛细血管基底膜与肾小球基底膜有交叉反应性抗原，从而引起肺泡毛细血管基底膜和肾小球基底膜病变，导致肺出血及肾炎表现。血清抗-GBM抗体阳性，或组织活检见沿肾小球和肺泡基底膜有IgG沉积，为本病的3个诊断依据。临床上有许多疾病同时表现为肺出血和肾炎，如系统性红斑狼疮、韦格肉芽肿和增殖性肾小球肾炎等，但这些疾病都不同时具备上述三方面的条件。

　　本例发病前有呼吸道感染，以反复咯血为主要表现，咯血程度不一，且随着咯血量的不同，肺部X线影像随之改变，激素治疗吸收快。随着病情的发展，又出现蛋白尿，痰中可见含铁血黄素巨噬细胞，血中抗-GBM抗体阳性，其过程均符合肺出血-肾炎综合征的变化规律。

　　通过对本例的分析，作者认为有以下几点值得注意：①不能将肺浸润性病变简单地与肺炎、肺结核联系在一起，而忽略了一些少见病;②应动态观察临床表现的变化特点，在抗炎、抗结核无效的情况下，应拓宽诊断思路;③动态观察肺部影像变化，对于病变的多发性、游走性、反复性及对治疗的反应性都应给予高度重视，认真分析;④应将临床症状的变化与X线胸片变化紧密联系起来，发现其内在的联系;⑤尽量用一元论解释所有临床症状。