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门静脉病变

http://zhuanti.qm120.com 2008-09-03 17:00:47

关键词:认识肝脏,门静脉病变

    门静脉先天性异常(如闭锁)是由于卵黄静脉及其腹侧吻合支异常闭锁所致;门静脉多腔样变一般于出生后不久出现,是由于出生后血栓形成继而再通,形成新的管腔的结果;门静脉血管瘤极为罕见。

门静脉血栓

  门静脉血栓(PVT)可发生于门静脉的任何一段。半数以上的病例病因不明,但可能与全身或局部感染(如化脓性门静脉炎、胆囊炎、邻近部位的淋巴结炎、胰腺炎和肝脓肿)有关。PVT可发生于10%的肝硬化患者并常并发于肝细胞癌病例;PVT还可发生于妊娠(特别是子痫患者)和引起门静脉淤血的患者(如肝静脉阻塞、慢性心力衰竭、缩窄性心包炎);胰腺,胃或其他部位肿瘤侵袭门静脉时也可引起PVT,与Budd-Chiari 综合征相似;有血栓形成倾向的血液学情况也可导致PVT,它也可见于肝胆手术或脾脏切除术后。

症状和体征

  PVT 的临床后果取决于血栓形成的部位、范围、进展速度及原发性肝病的性质。门静脉血栓形成可导致肝硬化或节段性萎缩,若同时合并肠系膜静脉血栓形成则可急性致死。.约1/3患者门脉血栓形成缓慢,可形成侧支循环,而且门静脉可再通(门脉多腔转行),但最终仍进展为门脉高压。在新生儿,脱水和多种炎症可导致 PVT ,然而依据侧支循环的情况,门静脉高压可至儿童后期才出现.结节状再生性增生,是一种少见的疾病,肝细胞增生性病灶在肝内随处可见,并与门脉高压相关.这些肝细胞结节被认为是由血管炎所致,引起缺血性损伤和中央静脉压迫。

  原发病(如肝细胞癌)的症状可表现得比较明显,食道曲张静脉出血多见,如果肝功能正常,患者往往能忍受反复的小出血,脾肿大是其主要特征,在儿童尤为明显,一般无腹水。

诊断和治疗

  存在门脉高压而肝功能正常时应怀疑 PVT 的存在,超声和CT有助于诊断;但确诊有赖于血管造影(如经脾门静脉造影,肠系膜上动脉造影的静脉相)或 MRI。

  在急性PVT 患者,因血凝块已形成,抗凝剂治疗已属太晚,但它可防止血凝块的播散;对慢性 PVT患者,可予保守治疗。对食道静脉曲张出血应首选内镜下食道静脉栓塞术。门脉系统外科减压术存在较多问题,因为常无适于作恰当分流的静脉。如果脾静脉尚未阻塞,可选作远端脾肾静脉分流术,如果此举失败,可行肠系膜-腔静脉分流术。由于小静脉更易形成血栓,故儿童分流术应尽量延迟。

 

(本文来源:网络)