药物治疗硬皮病

　　皮肤是怎样硬化的呢？我们先简单了解一下。

　　正常的人体皮肤由表皮、真皮和皮下组织组成。真皮中含有大量的胶原纤维，它象一张网支撑着表皮，使皮肤维持一定的张力。皮下组织则含有大量的脂肪，它使皮肤饱满而富有弹性。在患病的情况下，真皮中的胶原纤维大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。

　　硬皮病会发生在各年龄段，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3～4倍。硬皮病患者特征性的表现是皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块或几小块时，患者往往不会意识到它的严重性。当皮肤肿胀、硬化发生于一侧肢体、双手或泛发于全身时，受累部位的关节就不能随意伸屈了，它不但影响肢体的功能，甚至会引起残疾。因此，软化肿胀、硬化的皮肤，活动受累的关节，就是首先要解决的问题。

　　有哪些药物能够治疗硬皮病呢？

　　西药和中药均有一些软化皮肤的药物，如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等等。下面就最常用的青霉胺、积雪甙等的作用、特点及用药注意事项介绍如下。

　　1.青霉胺

　　青霉胺是目前治疗硬皮病的首选用药。经过近20年的临床使用证明，它的确能软化病人的皮肤、改善病人的肺功能，使病人的生存期延长。

　　青霉胺药为棕色糖衣片，每片含青霉胺0.125克，是由青霉素水解制成的。青霉胺为白色结晶状粉末，味微苦，在水中易溶解。可被胃肠道充分吸收，并迅速从尿中排出。由于它结构中特殊的巯基能抑制胶原合成的单胺氧化酶，从而可抑制新胶原的产生，阻止皮肤的硬化。

　　青霉胺治疗硬皮病确有显著的疗效，但其副作用也是明显的。比如在使用过程中很容易出现皮肤过敏反应，甚至是严重的药疹；而且它对肾脏有一定的毒性，可以引起蛋白尿等，还会引起白细胞和血小板的减少等等。那么，应该如何观察使用呢？笔者建议患者做好以下几点：①观察是否出现皮肤过敏，即皮肤上是否有皮疹出现；②定期检查血常规，看看是否出现白细胞和血小板减少；③定期检查尿液，观察是否有肾脏毒性，如蛋白尿、血尿等；④是否出现胃部不适、恶心、呕吐、腹泻等胃肠道反应；⑤是否出现视力和味觉的改变。若出现上述情况之一，就应该在医生的指导和监测下慎用或停止使用青霉胺。

　　如何预防和减少上述不良反应呢？比较好的预防方法是采用小剂量缓慢递增给药法。如从每日0.125克开始，每隔2～4周增加0.125克／日，直至0.75克／日为止。持续给药１～３年，常可取得良好的疗效，且严重的不良反应明显减少。期间如出现轻微的不良反应，一般对症处理后并不影响本药的使用。

　　2.积雪甙

　　积雪甙是从中药"落得打"中提取的一种有效成分。研究证明，它能抑制成纤维细胞的增殖，从而使胶原纤维数量明显减少。大量的病人使用后，肿胀硬化的皮肤明显变软。它的常规用量是每天3次，每次4片。临床上没有发现严重的不良反应，长期使用相对是安全的。

　　3.中药雷公藤制剂

　　中药雷公藤制剂能使皮肤弹性恢复，色素沉着减轻，吞咽困难好转等。雷公藤、丹参、灯盏花等亦能明显改善病变关节的肿胀，提高关节功能。

　　最后需要指出的是，坚持长期随访和治疗，是战胜硬皮病的关键所在。